医療用医薬品 : フェニルアラニン除去ミルク |
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配合組成
フェニルアラニン除去ミルク配合散「雪印」100g中の成分・分量は以下のとおりである。
有効成分及び添加剤
| 有効成分 | フェニルアラニン無添加総合アミノ酸粉末 | 16.866g |
| 油脂糖質粉末 | 66.085g | |
| アルファー化デンプン | 8.500g | |
| 乳糖水和物 | 5.0749g | |
| 硫酸マグネシウム水和物 | 0.344g | |
| リン酸水素カルシウム水和物 | 0.533g | |
| 沈降炭酸カルシウム | 0.589g | |
| リン酸水素二カリウム | 0.980g | |
| クエン酸第一鉄ナトリウム | 0.060g | |
| 硫酸銅 | 1.10mg | |
| 硫酸亜鉛水和物 | 11.0mg | |
| ヨウ化カリウム | 33.0μg | |
| チアミン硝化物 | 0.36mg | |
| リボフラビン | 0.60mg | |
| ピリドキシン塩酸塩 | 0.40mg | |
| シアノコバラミン | 1.0μg | |
| アスコルビン酸 | 48.0mg | |
| パントテン酸カルシウム | 2.00mg | |
| ニコチン酸アミド | 5.00mg | |
| 葉酸 | 0.10mg | |
| 塩化コリン | 50.0mg | |
| 添加剤 | バニラ香料粉末 | 0.849506g |
| なお、添加剤として大豆レシチン、ショ糖脂肪酸エステル、グリセリン脂肪酸エステル、バニリン、エチルバニリンを含有する。 | ||
標準栄養成分組成
本剤の100g中及び15w/v％調乳液100mL中の栄養成分は以下のとおりである。
| 100g中 | 100mL中（15w/v％調乳液） | ||
| 一般成分 | |||
| たん白質（注） | （g） | 15.80 | 2.37 |
| （アミノ酸） | （15.80） | ||
| 脂肪 | （g） | 17.12 | 2.57 |
| 炭水化物 | （g） | 60.43 | 9.06 |
| 灰分 | （g） | 3.68 | 0.55 |
| 水分 | （g） | 2.97 | − |
| エネルギー | （kcal） | 458 | 68.7 |
| フェニルアラニン | （mg） | 0 | 0 |
| ビタミン類 | |||
| ビタミンA | （IU） | 1,500 | 225 |
| チアミン硝化物 | （mg） | 0.36 | 0.054 |
| リボフラビン | （mg） | 0.6 | 0.09 |
| ピリドキシン塩酸塩 | （mg） | 0.4 | 0.06 |
| シアノコバラミン | （μg） | 1.0 | 0.15 |
| アスコルビン酸 | （mg） | 48.0 | 7.20 |
| ビタミンD | （IU） | 300 | 45.0 |
| ビタミンE | （mg） | 4.38 | 0.66 |
| パントテン酸カルシウム | （mg） | 2.0 | 0.30 |
| ニコチン酸アミド | （mg） | 5.0 | 0.75 |
| 葉酸 | （mg） | 0.10 | 0.015 |
| 塩化コリン | （mg） | 50.0 | 7.50 |
| ミネラル類 | |||
| カルシウム | （mg） | 360 | 54.0 |
| マグネシウム | （mg） | 34 | 5.1 |
| ナトリウム | （mg） | 168 | 25.2 |
| カリウム | （mg） | 440 | 66.0 |
| リン | （mg） | 270 | 40.5 |
| 塩素 | （mg） | 320 | 48.0 |
| 鉄 | （mg） | 6 | 0.9 |
| 亜鉛 | （mg） | 2.5 | 0.38 |
| 銅 | （mg） | 0.28 | 0.042 |
| ヨウ素 | （μg） | 25 | 3.8 |
| 剤形 | 粉末 |
| 色調 | 淡黄色〜淡褐色 |
| におい | 特有のアミノ酸臭及びバニラ臭 |
| 溶状 | 乳状液（約6倍量の70〜80℃の温湯に溶解） |
【色】
淡黄色〜淡かっ色
【剤形】
粉末／散剤／内用
販売名和名 : フェニルアラニン除去ミルク配合散「雪印」
規格単位 : 1g
日本標準商品分類番号 : 873279
承認番号 : 22100AMX01623000
販売開始年月 : 2009年12月
貯法及び期限等
貯法 : 室温保存
有効期間 : 製造後12箇月
3.組成・性状
3.1 組成
配合組成
フェニルアラニン除去ミルク配合散「雪印」100g中の成分・分量は以下のとおりである。
有効成分及び添加剤
| 有効成分 | フェニルアラニン無添加総合アミノ酸粉末 | 16.866g |
| 油脂糖質粉末 | 66.085g | |
| アルファー化デンプン | 8.500g | |
| 乳糖水和物 | 5.0749g | |
| 硫酸マグネシウム水和物 | 0.344g | |
| リン酸水素カルシウム水和物 | 0.533g | |
| 沈降炭酸カルシウム | 0.589g | |
| リン酸水素二カリウム | 0.980g | |
| クエン酸第一鉄ナトリウム | 0.060g | |
| 硫酸銅 | 1.10mg | |
| 硫酸亜鉛水和物 | 11.0mg | |
| ヨウ化カリウム | 33.0μg | |
| チアミン硝化物 | 0.36mg | |
| リボフラビン | 0.60mg | |
| ピリドキシン塩酸塩 | 0.40mg | |
| シアノコバラミン | 1.0μg | |
| アスコルビン酸 | 48.0mg | |
| パントテン酸カルシウム | 2.00mg | |
| ニコチン酸アミド | 5.00mg | |
| 葉酸 | 0.10mg | |
| 塩化コリン | 50.0mg | |
| 添加剤 | バニラ香料粉末 | 0.849506g |
| なお、添加剤として大豆レシチン、ショ糖脂肪酸エステル、グリセリン脂肪酸エステル、バニリン、エチルバニリンを含有する。 | ||
標準栄養成分組成
本剤の100g中及び15w/v％調乳液100mL中の栄養成分は以下のとおりである。
| 100g中 | 100mL中（15w/v％調乳液） | ||
| 一般成分 | |||
| たん白質（注） | （g） | 15.80 | 2.37 |
| （アミノ酸） | （15.80） | ||
| 脂肪 | （g） | 17.12 | 2.57 |
| 炭水化物 | （g） | 60.43 | 9.06 |
| 灰分 | （g） | 3.68 | 0.55 |
| 水分 | （g） | 2.97 | − |
| エネルギー | （kcal） | 458 | 68.7 |
| フェニルアラニン | （mg） | 0 | 0 |
| ビタミン類 | |||
| ビタミンA | （IU） | 1,500 | 225 |
| チアミン硝化物 | （mg） | 0.36 | 0.054 |
| リボフラビン | （mg） | 0.6 | 0.09 |
| ピリドキシン塩酸塩 | （mg） | 0.4 | 0.06 |
| シアノコバラミン | （μg） | 1.0 | 0.15 |
| アスコルビン酸 | （mg） | 48.0 | 7.20 |
| ビタミンD | （IU） | 300 | 45.0 |
| ビタミンE | （mg） | 4.38 | 0.66 |
| パントテン酸カルシウム | （mg） | 2.0 | 0.30 |
| ニコチン酸アミド | （mg） | 5.0 | 0.75 |
| 葉酸 | （mg） | 0.10 | 0.015 |
| 塩化コリン | （mg） | 50.0 | 7.50 |
| ミネラル類 | |||
| カルシウム | （mg） | 360 | 54.0 |
| マグネシウム | （mg） | 34 | 5.1 |
| ナトリウム | （mg） | 168 | 25.2 |
| カリウム | （mg） | 440 | 66.0 |
| リン | （mg） | 270 | 40.5 |
| 塩素 | （mg） | 320 | 48.0 |
| 鉄 | （mg） | 6 | 0.9 |
| 亜鉛 | （mg） | 2.5 | 0.38 |
| 銅 | （mg） | 0.28 | 0.042 |
| ヨウ素 | （μg） | 25 | 3.8 |
添加剤 : バニラ香料粉末
添加剤 : 大豆レシチン
添加剤 : ショ糖脂肪酸エステル
添加剤 : グリセリン脂肪酸エステル
添加剤 : バニリン
添加剤 : エチルバニリン
3.2 製剤の性状
| 剤形 | 粉末 |
| 色調 | 淡黄色〜淡褐色 |
| におい | 特有のアミノ酸臭及びバニラ臭 |
| 溶状 | 乳状液（約6倍量の70〜80℃の温湯に溶解） |
【色】
淡黄色〜淡かっ色
【剤形】
粉末／散剤／内用
規格単位毎の効能効果及び用法用量
効能効果対用法用量
4.効能又は効果
フェニルケトン尿症
6.用法及び用量
通常、本剤を用時に、溶解濃度が15〜20（w/v％）になるように温湯（70〜80℃）に溶解し、よく攪拌後経口投与する。
血中フェニルアラニン濃度を定期的に測定しながら、本剤の投与量を定める。
7.用法及び用量に関連する注意
本剤の投与量の目安は、乳児期：60〜100g/日、幼児期前半（1〜2歳）：100〜120g/日、幼児期後半（3〜5歳）：120〜150g/日、学童期前半（6〜9歳）：150〜200g/日、学童期後半及びそれ以後：200〜250g/日とするが、医師の指示により適宜増減する1)2)3)4)。
治療開始に際しては、下表の摂取フェニルアラニン量を一応の目安とし、空腹時血中フェニルアラニン濃度が、全年齢を通じて2〜6mg/dL（120〜360μmol/L）に維持されるように摂取フェニルアラニン量を定める1)2)3)4)。
| 年齢 | 摂取フェニルアラニン量（mg/kg体重/日） |
| 0〜3箇月 | 70〜50 |
| 3〜6箇月 | 60〜40 |
| 6〜12箇月 | 50〜30 |
| 1〜2歳 | 40〜20 |
| 2〜3歳 | 35〜20 |
| 3歳以後 | 35〜15 |
本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである。濃度別調製は下表を参照し溶解する。
| 調乳濃度 （w/v％） | 秤とり量 | 出来上がり （mL） | 溶液100mL中の組成 | |||||
| フェニルアラニン （mg） | たん白質 （g） | 脂肪 （g） | 炭水化物 （g） | 灰分 （g） | エネルギー （kcal） | |||
| 15 | 15g （スプーン5杯） | 100 | 0 | 2.37 | 2.57 | 9.06 | 0.55 | 68.7 |
| 16 | 16g | 100 | 0 | 2.53 | 2.74 | 9.67 | 0.59 | 73.3 |
| 17 | 17g | 100 | 0 | 2.69 | 2.91 | 10.27 | 0.63 | 77.9 |
| 18 | 18g （スプーン6杯） | 100 | 0 | 2.84 | 3.08 | 10.88 | 0.66 | 82.4 |
| 19 | 19g | 100 | 0 | 3.00 | 3.25 | 11.48 | 0.70 | 87.0 |
| 20 | 20g | 100 | 0 | 3.16 | 3.42 | 12.09 | 0.74 | 91.6 |
| [ KEGG | KEGG DRUG | KEGG MEDICUS ] | 2025/06/18 版 |