医療用医薬品 : ボセンタン

肺動脈性肺高血圧症（WHO機能分類クラスII、III及びIV）

用時懸濁し、通常、成人には、投与開始から4週間は、ボセンタンとして1回62.5mg（ドライシロップとして1g）を1日2回朝夕食後に経口投与する。投与5週目から、ボセンタンとして1回125mg（ドライシロップとして2g）を1日2回朝夕食後に経口投与する。
なお、用量は患者の症状、忍容性などに応じ適宜増減するが、最大1日250mg（ドライシロップとして4g）までとする。

5.1　特発性又は遺伝性肺動脈性肺高血圧症及び結合組織病に伴う肺動脈性肺高血圧症以外の肺動脈性肺高血圧症における有効性・安全性は確立していない。

5.2　本剤の使用にあたっては、最新の治療ガイドラインを参考に投与の要否を検討すること。

7.1　本剤投与中に、AST又はALT値が基準値上限の3倍を超えた場合、用量調節と肝機能検査を以下の基準を参考に行うこと。［1.、7.2、8.1、9.3.1、9.3.2、11.1.1参照］

AST/ALT値	投与法と肝機能検査の実施時期
＞3及び≦5×ULN	減量又は投与を中止する。その後少なくとも2週間毎にAST、ALT値を測定し、それらが治療前値に回復した場合は、適宜投与を継続又は再開注）する。
＞5及び≦8×ULN	投与を中止する。その後少なくとも2週間毎にAST、ALT値を測定し、それらが治療前値に回復した場合は、投与の再開注）を考慮する。
＞8×ULN	投与を中止し再投与してはならない。

ULN：基準値上限注）再投与する場合は、開始用量から始めること。AST、ALT値は3日以内に確認し、2週間後に再度確認後、上記の投与法と肝機能検査の実施時期を参考にして投与する。

7.2　AST、ALT値の上昇が肝障害の臨床症状、例えば、嘔気、嘔吐、発熱、腹痛、黄疸、嗜眠又は疲労、インフルエンザ様症状（関節痛、筋痛、発熱）などを伴う場合、又はビリルビン値が基準値上限の2倍以上の場合は投与を中止すること。［1.、7.1、8.1、9.3.1、9.3.2、11.1.1参照］

7.3　体重40kg未満の患者では忍容性を考慮し、投与5週目以降もボセンタンとして1回62.5mg（ドライシロップとして1g）を1日2回朝夕食後に経口投与することを考慮するなど、増量は慎重に検討すること。

7.4　本剤とボセンタン水和物分散錠（小児用製剤）は生物学的に同等ではなく、ボセンタン水和物分散錠は本剤と比較してバイオアベイラビリティが低いため、互換使用を行わないこと（ボセンタン水和物分散錠64mgの本剤62.5mgに対するCmax比及びAUC比の平均値はそれぞれ0.82及び0.87）。［16.1.1参照］

7.5　本剤からボセンタン水和物分散錠（小児用製剤）への切り替えやボセンタン水和物分散錠から本剤への切り替えを行う場合、曝露量が変動することがあるため、切り替え後は患者の状態に留意し、十分な観察を行うこと。