医療用医薬品 : ボンベンディ |
List Top |
1バイアル中
| 販売名 | ボンベンディ静注用1300 | |
| 有効成分 | ボニコグ アルファ（遺伝子組換え） | 1300国際単位（IU） |
| 添加剤 | グリシン | 11.3mg |
| D-マンニトール | 200mg | |
| トレハロース水和物 | 100mg | |
| ポリソルベート80 | 1.0mg | |
| 添付溶解液：日局注射用水 | 10mL |
本剤はチャイニーズハムスター卵巣（CHO）細胞株を用いて製造される。また、製造工程においてマウスハイブリドーマ細胞由来のモノクローナル抗体及びCHO細胞由来の遺伝子組換えフューリンを使用している。
| 性状（外観） | 本剤は白色の塊又は粉末であり、溶解液を加えて溶かし、ろ過すると無色澄明の液となる。 |
| pH | 7.1〜7.5 |
| 浸透圧 | 191〜234mOsmol/kg |
【色】
白色
無色澄明
【剤形】
塊／散剤／注射
粉末／散剤／注射
／液剤／注射
販売名和名 : ボンベンディ静注用1300
規格単位 : 1,300国際単位1瓶（溶解液付）
欧文商標名 : VONVENDI Intravenous 1300
規制区分
規制区分名称 : 生物由来製品
規制区分
規制区分名称 : 処方箋医薬品注）
規制区分備考 : 注）注意−医師等の処方箋により使用すること
日本標準商品分類番号 : 876349
承認番号 : 30200AMX00424
販売開始年月 : 2020年8月
貯法及び期限等
貯法 : 凍結を避け室温保存
有効期間 : 36ヵ月
3.組成・性状
3.1 組成
1バイアル中
| 販売名 | ボンベンディ静注用1300 | |
| 有効成分 | ボニコグ アルファ（遺伝子組換え） | 1300国際単位（IU） |
| 添加剤 | グリシン | 11.3mg |
| D-マンニトール | 200mg | |
| トレハロース水和物 | 100mg | |
| ポリソルベート80 | 1.0mg | |
| 添付溶解液：日局注射用水 | 10mL |
本剤はチャイニーズハムスター卵巣（CHO）細胞株を用いて製造される。また、製造工程においてマウスハイブリドーマ細胞由来のモノクローナル抗体及びCHO細胞由来の遺伝子組換えフューリンを使用している。
添加剤 : グリシン
添加剤 : D-マンニトール
添加剤 : トレハロース水和物
添加剤 : ポリソルベート80
3.2 製剤の性状
| 性状（外観） | 本剤は白色の塊又は粉末であり、溶解液を加えて溶かし、ろ過すると無色澄明の液となる。 |
| pH | 7.1〜7.5 |
| 浸透圧 | 191〜234mOsmol/kg |
【色】
白色
無色澄明
【剤形】
塊／散剤／注射
粉末／散剤／注射
／液剤／注射
規格単位毎の効能効果及び用法用量
効能効果対用法用量
4.効能又は効果
von Willebrand病患者における出血傾向の抑制
6.用法及び用量
本剤を添付の溶解液10mLで溶解し、4mL/分を超えない速度で緩徐に静脈内に注射する。
通常、18歳以上の患者には、体重1kg当たり40〜80国際単位を投与するが、患者の状態に応じて適宜増減する。
7.用法及び用量に関連する注意
7.1 患者の血漿第VIII因子活性（FVIII：C）を測定し、必要に応じて、本剤と血液凝固第VIII因子（FVIII）製剤を併用投与すること。血液由来のFVIII（乾燥濃縮人血液凝固第VIII因子）製剤を併用する場合は、当該製剤のvon Willebrand因子（VWF）含有量に留意して本剤の用量を調整すること。［7.4.2参照］
7.2 出血時の止血治療と管理
7.2.1 軽度出血及び大出血治療時の推奨用量を以下に示す。
軽度出血及び大出血治療時の推奨用量
| 出血の種類 | 初回投与量 | 初回以降の投与量（又は、臨床的に必要とされる期間） |
| 軽度出血（鼻出血、口腔出血、月経過多など） | 40〜50IU/kg | 40〜50IU/kgを8〜24時間ごと |
| 大出血（重度又は難治性の鼻出血、月経過多、消化管出血、中枢神経系の外傷、関節出血、外傷性出血など） | 50〜80IU/kg | 40〜60IU/kgを約2〜3日間、8〜24時間ごと |
7.2.2 出血事象に対し、FVIII：Cが40％未満あるいは不明の場合は、本剤を初回投与後、10分以内にFVIII製剤を投与すること。［7.4.2参照］
7.2.3 初回投与後のvon Willebrand因子リストセチンコファクター活性（VWF：RCo）及びFVIII：Cの補充レベルは、それぞれ、60％超及び40％超を達成するようにすること。大出血事象の場合、臨床的に必要とされる期間、VWF：RCoのトラフ値50％超を維持すること。
7.3 周術期の止血管理
7.3.1 手術前に本剤及び必要に応じFVIII製剤を投与すること。用量は、術中及び術後の過度な出血を予防するための、血漿中VWF：RCo及びFVIII：Cの推奨目標値から算出する。手術の種類ごとの推奨目標ピーク値は以下のとおり。
| 手術の種類 | 血漿中目標ピーク値 | |
| VWF：RCo（％） | FVIII：C（％） | |
| 小手術 | 50〜60 | 40〜50 |
| 大手術 | 100 | 80〜100 |
7.3.2 手術1時間前の本剤の投与量は以下の式で算出すること。
必要量［IU］＝［（VWF：RCoの目標血漿レベル）−（VWF：RCoのベースライン血漿レベル）］×体重（kg）/IR※
※上昇回収率（IR）
患者の既存の薬物動態（PK）データより算出する。もしPKデータ不明な場合あるいは緊急手術の場合には本剤のIRを2.0（IU/dL）/（IU/kg）として算出すること。
7.3.3 FVIII：Cを目標値まで上昇させるために、FVIII製剤の追加投与が必要となることがある。用量の算出は、FVIII製剤のIR及び電子添文に基づくこと。
7.3.4 手術開始後も、VWF：RCo及びFVIII：Cをモニタリングすること。術中及び術後の投与量と投与頻度は、患者のPKの測定結果、必要とされる止血効果とその期間、及び治療施設の標準治療に基づいて個別に考慮すること。
7.3.5 待期的手術の場合
(1)本剤の単回投与により、内因性のFVIII：Cが24時間後まで経時的に安定して上昇することが示されている。したがって、FVIII：Cを術前に推奨目標値（小手術の場合：30％、大手術の場合：60％）以上に上昇させるため、手術を開始する12〜24時間前に本剤を40〜60IU/kgの用量で投与してもよい。［16.8.1参照］
(2)手術開始前の3時間以内に血漿中FVIII：Cを測定することが推奨される。FVIII：Cが推奨目標値以上の場合は、手術開始1時間前までに本剤を単剤で投与し、VWF：RCo及びFVIII：Cを適切なレベルに維持すること。FVIII：Cが推奨目標値未満の場合は、本剤に加えて、FVIII製剤を投与し、VWF：RCo及びFVIII：Cを上昇させること。
7.3.6 緊急手術の場合
(1)可能であれば、手術前3時間以内にベースラインVWF：RCo及びFVIII：Cを測定すること。もし測定できず、VWF：RCo及びFVIII：Cが不明な場合、手術1時間前の本剤の投与量は40〜60IU/kgが推奨される。
(2)手術の1時間前に本剤を単剤で、又はFVIII製剤と併用して初回投与し、VWF：RCo及びFVIII：Cが適切な止血レベルまで上昇するよう投与量を調節すること。
7.3.7 手術後の管理
(1)手術後も血漿中VWF：RCo及びFVIII：Cを継続的にモニタリングすること。
(2)通常、術後の補充療法における、手術の種類ごとの推奨目標トラフ値、及び維持投与の頻度とその最短投与期間について以下に示す。
推奨される血漿中VWF：RCo及びFVIII：Cの目標トラフ値並びに維持投与の頻度とその最短投与期間
| 手術の種類 | 血漿中目標トラフ値 | 最短投与期間 | 投与頻度 | |||
| VWF：RCo（％） | FVIII：C（％） | |||||
| 術後72時間まで | 術後72時間以降 | 術後72時間まで | 術後72時間以降 | |||
| 小手術 | ≧30 | − | ＞30 | − | 48時間 | 12〜24時間ごとから隔日 |
| 大手術 | ＞50 | ＞30 | ＞50 | ＞30 | 72時間 | |
7.4 出血傾向の抑制のための定期的な投与
7.4.1 通常、1回あたり本剤40〜60IU/kgを週1〜3回投与する。患者の状態に応じて、1回あたり80IU/kgを超えない範囲で適宜増減できる。［17.1.2参照］
7.4.2 定期補充療法中に破綻出血が発現し、内因性FVIII：Cが40％未満又は不明な場合には、本剤投与後にFVIII製剤を併用投与すること。［7.1、7.2.2参照］
| [ KEGG | KEGG DRUG | KEGG MEDICUS ] | 2025/12/17 版 |