医療用医薬品 : ネクスビアザイム |
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| 成分 | 1バイアル中注1） | |
| 有効成分 | アバルグルコシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）注2） | 103mg |
| 添加剤 | L-ヒスチジン | 11.021mg |
| L-ヒスチジン塩酸塩水和物 | 6.695mg | |
| グリシン | 206mg | |
| D-マンニトール | 206mg | |
| ポリソルベート80 | 1.03mg | |
| 性状 | 白色〜淡黄色の固体 |
| pH | 5.8-6.5注3） |
| 浸透圧比 | 約1注3）（生理食塩水に対する比） |
【色】
白色〜淡黄色
【剤形】
／液剤／注射
販売名和名 : ネクスビアザイム点滴静注用100mg
規格単位 : 100mg1瓶
欧文商標名 : NEXVIAZYME for I.V.Infusion
規制区分
規制区分名称 : 生物由来製品
規制区分
規制区分名称 : 劇薬
規制区分
規制区分名称 : 処方箋医薬品
規制区分備考 : 注意−医師等の処方箋により使用すること
日本標準商品分類番号 : 873959
承認番号 : 30300AMX00451
販売開始年月 : 2021年11月
貯法及び期限等
貯法 : 2〜8℃で保存
有効期間 : 48箇月
3.組成・性状
3.1 組成
| 成分 | 1バイアル中注1） | |
| 有効成分 | アバルグルコシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）注2） | 103mg |
| 添加剤 | L-ヒスチジン | 11.021mg |
| L-ヒスチジン塩酸塩水和物 | 6.695mg | |
| グリシン | 206mg | |
| D-マンニトール | 206mg | |
| ポリソルベート80 | 1.03mg | |
添加剤 : L-ヒスチジン
添加剤 : L-ヒスチジン塩酸塩水和物
添加剤 : グリシン
添加剤 : D-マンニトール
添加剤 : ポリソルベート80
3.2 製剤の性状
| 性状 | 白色〜淡黄色の固体 |
| pH | 5.8-6.5注3） |
| 浸透圧比 | 約1注3）（生理食塩水に対する比） |
【色】
白色〜淡黄色
【剤形】
／液剤／注射
規格単位毎の効能効果及び用法用量
効能効果対用法用量
4.効能又は効果
ポンペ病
6.用法及び用量
通常、アバルグルコシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）として、遅発型の患者には1回体重1kgあたり20mgを、乳児型の患者には1回体重1kgあたり40mgを隔週点滴静脈内投与する。
7.用法及び用量に関連する注意
日局注射用水で溶解し、日局ブドウ糖注射液5％を用いて希釈した後に投与すること。初回点滴速度は1mg/kg/時で開始し、infusion reactionの発現がない場合は表1に従い、30分ごとに点滴速度を上げること。なお、乳児型の患者は状態に応じて5段階投与とすることも可能である。点滴速度を上げる前には、都度バイタルサイン等を確認すること。患者の体重に基づく総点滴量は表2を参照すること。
表1 点滴速度及び総点滴時間
| 点滴速度（mg/kg/時） | 総点滴時間（時間） | ||||||
| 第1段階 | 第2段階 | 第3段階 | 第4段階 | 第5段階 | |||
| 遅発型の患者 | 1 | 3 | 5注1） | 7注1） | ／ | 4〜5 | |
| 乳児型の患者 | 4段階投与 | 1 | 3 | 5 | 7 | ／ | 7 |
| 5段階投与注2） | 1 | 3 | 6 | 8 | 10注2） | 5 | |
表2 投与量20mg/kg及び40mg/kgに対する総点滴量
| 体重範囲（kg） | 投与量20mg/kgに対する総点滴量（mL） | 投与量40mg/kgに対する総点滴量（mL） |
| 1.25-5 | 50 | 50 |
| 5.1-10 | 50 | 100 |
| 10.1-20 | 100 | 200 |
| 20.1-30 | 150 | 300 |
| 30.1-35 | 200 | 400 |
| 35.1-50 | 250 | 500 |
| 50.1-60 | 300 | 600 |
| 60.1-100 | 500 | 1000 |
| 100.1-120 | 600 | 1200 |
| [ KEGG | KEGG DRUG | KEGG MEDICUS ] | 2025/12/17 版 |