医療用医薬品 : ゼンフォザイム |
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| 成分 | 1バイアル中注1） | |
| 有効成分 | オリプダーゼ アルファ（遺伝子組換え）注2） | 21.2mg |
| 添加剤 | リン酸二水素ナトリウム一水和物 | 10.0mg |
| リン酸水素二ナトリウム七水和物 | 9.0mg | |
| 精製白糖 | 265mg | |
| L-メチオニン | 79mg | |
| 性状 | 白色の凍結乾燥粉末 |
| pH | 6.2〜6.8注3） |
| 浸透圧比 | 約1（生理食塩液に対する比）注3） |
【色】
白色
【剤形】
凍結乾燥剤／散剤／注射
販売名和名 : ゼンフォザイム点滴静注用20mg
規格単位 : 20mg1瓶
欧文商標名 : XENPOZYME for I.V.Infusion
規制区分
規制区分名称 : 生物由来製品
規制区分
規制区分名称 : 劇薬
規制区分
規制区分名称 : 処方箋医薬品
規制区分備考 : 注意−医師等の処方箋により使用すること
日本標準商品分類番号 : 873959
承認番号 : 30400AMX00191
販売開始年月 : 2022年6月
貯法及び期限等
貯法 : 2〜8℃で保存
有効期間 : 60箇月
3.組成・性状
3.1 組成
| 成分 | 1バイアル中注1） | |
| 有効成分 | オリプダーゼ アルファ（遺伝子組換え）注2） | 21.2mg |
| 添加剤 | リン酸二水素ナトリウム一水和物 | 10.0mg |
| リン酸水素二ナトリウム七水和物 | 9.0mg | |
| 精製白糖 | 265mg | |
| L-メチオニン | 79mg | |
添加剤 : リン酸二水素ナトリウム一水和物
添加剤 : リン酸水素二ナトリウム七水和物
添加剤 : 精製白糖
添加剤 : L-メチオニン
3.2 製剤の性状
| 性状 | 白色の凍結乾燥粉末 |
| pH | 6.2〜6.8注3） |
| 浸透圧比 | 約1（生理食塩液に対する比）注3） |
【色】
白色
【剤形】
凍結乾燥剤／散剤／注射
規格単位毎の効能効果及び用法用量
効能効果対用法用量
4.効能又は効果
酸性スフィンゴミエリナーゼ欠損症
6.用法及び用量
通常、オリプダーゼ アルファ（遺伝子組換え）として、以下の用量漸増法に従い、本剤の開始用量及びその後の用量を隔週点滴静脈内投与する。維持用量は、通常、1回体重1kgあたり3mgとする。
成人患者における用量漸増法
| 初回投与（初日） | 0.1mg/kg |
| 2回目投与（2週目） | 0.3mg/kg |
| 3回目投与（4週目） | 0.3mg/kg |
| 4回目投与（6週目） | 0.6mg/kg |
| 5回目投与（8週目） | 0.6mg/kg |
| 6回目投与（10週目） | 1mg/kg |
| 7回目投与（12週目） | 2mg/kg |
| 8回目以降の投与（14週目以降） | 3mg/kg |
小児患者における用量漸増法
| 初回投与（初日） | 0.03mg/kg |
| 2回目投与（2週目） | 0.1mg/kg |
| 3回目投与（4週目） | 0.3mg/kg |
| 4回目投与（6週目） | 0.3mg/kg |
| 5回目投与（8週目） | 0.6mg/kg |
| 6回目投与（10週目） | 0.6mg/kg |
| 7回目投与（12週目） | 1mg/kg |
| 8回目投与（14週目） | 2mg/kg |
| 9回目以降の投与（16週目以降） | 3mg/kg |
5.効能又は効果に関連する注意
5.1 乳児内臓神経型患者に対する本剤の有効性及び安全性は検討されていない。
5.2 中枢神経系症状に対する有効性は認められていない。
7.用法及び用量に関連する注意
7.1 Body mass index（BMI）30を超える患者では、以下の計算式で示す、BMI 30に相当する体重を用いて投与量を決定すること。
投与量の算出に用いる体重（kg）＝30×［身長（m）］2
7.2 初回投与時には投与前1ヵ月以内、用量漸増期間中及び休薬後の投与再開時には次回の投与前72時間以内に肝機能検査を行うこと。また、ALT又はASTが基準範囲上限の2倍超の場合は投与終了後72時間以内にも肝機能検査を行うこと。投与前及び投与後のALT又はASTが初回投与前の値を超え、かつ基準範囲上限を超えた場合は、次回投与時の減量又は休薬を検討すること。［7.4、8.3、9.3参照］
7.3 日局注射用水で溶解し、日局生理食塩液を用いて希釈した後に投与すること。本剤の投与速度は、下表を参考に、infusion reactionが発現していないことを確認しながら投与すること。［8.2、14.1.3、14.1.5参照］
成人患者における投与速度
| 投与量（mg/kg） | 投与時間（おおよその時間（分）） | 投与速度（mL/hr） |
| 0.1 | 35 | ステップ1：20mL/hr 15〜25分間 ステップ2：60mL/hr 10〜20分間 |
| 0.3〜3 | 220 | ステップ1：3.33mL/hr 15〜25分間 ステップ2：10mL/hr 15〜25分間 ステップ3：20mL/hr 15〜25分間 ステップ4：33.33mL/hr 155〜165分間 |
小児患者における投与速度
| 投与量（mg/kg） | 投与時間（おおよその時間（分）） | 投与速度（mg/kg/hr） |
| 0.03 | 18 | 0.1mg/kg/hr |
| 0.1 | 35 | ステップ1：0.1mg/kg/hr 15〜25分間 ステップ2：残りの投与は0.3mg/kg/hr |
| 0.3 | 60 | ステップ1：0.1mg/kg/hr 15〜25分間 ステップ2：0.3mg/kg/hr 15〜25分間 ステップ3：残りの投与は0.6mg/kg/hr |
| 0.6 | 80 | ステップ1：0.1mg/kg/hr 15〜25分間 ステップ2：0.3mg/kg/hr 15〜25分間 ステップ3：0.6mg/kg/hr 15〜25分間 ステップ4：残りの投与は1mg/kg/hr |
| 1 | 100 | |
| 2 | 160 | |
| 3 | 220 |
7.4 本剤の投与予定日から3日を超えた時点で休薬とみなし、休薬後に本剤の投与を再開する場合は、下表を参考に投与すること。投与再開後は、再開後の投与日から隔週投与とすること。［7.2参照］
用量漸増期に休薬した場合の次回の投与量
| 休薬回数 | 次回の投与量 |
| 1回休薬した場合 | 忍容性が認められた最後の投与量 |
| 2回連続して休薬し、かつ0.3mg/kgの投与をこれまでに受けている場合 | 忍容性が認められた最後の投与量から1段階減量した投与量（ただし、最小用量は0.3mg/kgとする） |
| 2回以上連続して休薬し、かつ、これまでに0.3mg/kgの投与を受けていない場合 | 初回投与量 |
| 3回以上連続して休薬し、かつ0.3mg/kgの投与をこれまでに受けている場合 | 0.3mg/kg |
維持期に休薬した場合の次回の投与量
| 休薬回数 | 次回の投与量 |
| 1回休薬した場合 | 維持用量（3mg/kg） |
| 2回連続して休薬した場合 | 2mg/kgで投与を再開し、その後は維持用量（3mg/kg）を投与する。 |
| 3回以上連続して休薬した場合 | 0.3mg/kgで投与を再開し、投与再開以降は用量漸増法に従って投与する（0.3mg/kg及び0.6mg/kgについては当該用量を2回投与する）。 |
| [ KEGG | KEGG DRUG | KEGG MEDICUS ] | 2026/09/16 版 |