医療用医薬品 : ラパリムス |
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| 販売名 | ラパリムス錠1mg |
| 有効成分 | 1錠中 シロリムス1mg |
| 添加剤 | カルナウバロウ、結晶セルロース、酸化チタン、ステアリン酸マグネシウム、精製白糖、セラック、タルク、トコフェロール、乳糖水和物、ポビドン、ポリエチレングリコール8000、ポリエチレングリコール20000、ポリオキシエチレン（160）ポリオキシプロピレン（30）グリコール、モノオレイン酸グリセリン、硫酸カルシウム |
| 販売名 | ラパリムス顆粒0.2％ |
| 有効成分 | 1g中シロリムス2mg |
| 添加剤 | トコフェロール、D-マンニトール |
| 販売名 | ラパリムス錠1mg | |
| 色・剤形 | 白色の糖衣錠 | |
| 形状 | 表面 裏面 側面 | |
| 大きさ | 直径 | 約9.8mm |
| 厚さ | 約4.7mm | |
| 重量 | 約360mg | |
| 識別コード | なし | |
【色】
白色
【剤形】
糖衣錠／錠剤／内用
| 販売名 | ラパリムス顆粒0.2％ |
| 色・剤形 | 白色の顆粒 |
【色】
白色
【剤形】
／顆粒剤／内用
販売名和名 : ラパリムス錠1mg
規格単位 : 1mg1錠
欧文商標名 : Rapalimus Tablets 1mg
規制区分
規制区分名称 : 劇薬
規制区分
規制区分名称 : 処方箋医薬品注）
規制区分備考 : 注）注意−医師等の処方箋により使用すること
日本標準商品分類番号 : 874291
承認番号 : 22600AMX00763000
販売開始年月 : 2014年12月
貯法及び期限等
貯法 : 室温保存
有効期間 : 3年
3.組成・性状
3.1 組成
ラパリムス錠1mg
| 販売名 | ラパリムス錠1mg |
| 有効成分 | 1錠中 シロリムス1mg |
| 添加剤 | カルナウバロウ、結晶セルロース、酸化チタン、ステアリン酸マグネシウム、精製白糖、セラック、タルク、トコフェロール、乳糖水和物、ポビドン、ポリエチレングリコール8000、ポリエチレングリコール20000、ポリオキシエチレン（160）ポリオキシプロピレン（30）グリコール、モノオレイン酸グリセリン、硫酸カルシウム |
添加剤 : カルナウバロウ
添加剤 : 結晶セルロース
添加剤 : 酸化チタン
添加剤 : ステアリン酸マグネシウム
添加剤 : 精製白糖
添加剤 : セラック
添加剤 : タルク
添加剤 : トコフェロール
添加剤 : 乳糖水和物
添加剤 : ポビドン
添加剤 : ポリエチレングリコール8000
添加剤 : ポリエチレングリコール20000
添加剤 : ポリオキシエチレン（160）ポリオキシプロピレン（30）グリコール
添加剤 : モノオレイン酸グリセリン
添加剤 : 硫酸カルシウム
3.2 製剤の性状
ラパリムス錠1mg
| 販売名 | ラパリムス錠1mg | |
| 色・剤形 | 白色の糖衣錠 | |
| 形状 | 表面 裏面 側面 | |
| 大きさ | 直径 | 約9.8mm |
| 厚さ | 約4.7mm | |
| 重量 | 約360mg | |
| 識別コード | なし | |
【色】
白色
【剤形】
糖衣錠／錠剤／内用
規格単位毎の効能効果及び用法用量
効能効果対用法用量
4.効能又は効果
＜ラパリムス錠1mg＞
○リンパ脈管筋腫症
○下記の難治性脈管腫瘍及び難治性脈管奇形
リンパ管腫（リンパ管奇形）、リンパ管腫症、ゴーハム病、リンパ管拡張症
血管内皮腫、房状血管腫
静脈奇形、青色ゴムまり様母斑症候群
混合型脈管奇形、クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群
6.用法及び用量
ラパリムス錠1mg
＜リンパ脈管筋腫症＞
通常、成人にはシロリムスとして2mgを1日1回経口投与する。なお、患者の状態により適宜増減するが、1日1回4mgを超えないこと。
＜難治性脈管腫瘍及び難治性脈管奇形＞
通常、シロリムスとして、体表面積が1.0m2以上の場合は2mg、1.0m2未満の場合は1mgを開始用量とし、1日1回経口投与する。以後は、血中トラフ濃度や患者の状態により投与量を調節するが、1日1回4mgを超えないこと。
5.効能又は効果に関連する注意
ラパリムス錠1mg
＜リンパ脈管筋腫症＞
5.1 本剤の錠剤を使用すること。本剤の使用にあたっては、厚生労働省難治性疾患克服研究事業呼吸不全に関する調査研究班のリンパ脈管筋腫症lymphangioleiomyomatosis（LAM）診断基準等を参考に確定診断された患者を対象とすること。
＜難治性脈管腫瘍及び難治性脈管奇形＞
5.2 本剤の使用にあたっては、ガイドラインを参考に確定診断された患者を対象とすること。
5.3 静脈奇形は、ISSVA分類のcommon venous malformationを対象とすること。
5.4 悪性疾患、高流速型脈管奇形（動静脈奇形等）に対する本剤の有効性は確認されていない。
5.5 静脈奇形又はリンパ管奇形を含まない混合型脈管奇形への投与は推奨されない。
7.用法及び用量に関連する注意
＜効能共通＞
7.1 高脂肪食の摂取後に錠剤又は液剤（国内未承認）を投与した場合、血中濃度に影響を及ぼすとの報告がある。安定した血中濃度を維持できるよう、本剤の投与時期は、食後又は空腹時のいずれか一定とすること。［16.2.1、16.2.2参照］
7.2 本剤の血中トラフ濃度や投与量の増加に伴い、間質性肺疾患の発現リスクが増加する可能性がある。間質性肺疾患が発現した場合は、症状、重症度に応じて、以下の目安を考慮し、休薬又は中止すること。［1.2、8.1、9.1.1、11.1.1参照］
間質性肺疾患に対する休薬・中止の目安
| 症状 | 投与の可否等 |
| 無症候性で画像所見の異常のみ | 投与継続 |
| 軽度の臨床症状注1）を認める（日常生活に支障なし） | 症状が改善するまで休薬し、症状の改善を認めた場合には投与再開可能とする。 |
| 重度の臨床症状注1）を認める（日常生活に支障があり、酸素療法を要する） | 本剤の投与を中止し、原則として再開しないこと。ただし、症状が改善し、かつ治療上の有益性が危険性をうわまわると判断された場合のみ、投与中止前の半量からの投与再開可能とする。 |
| 生命を脅かす：緊急処置を要する（挿管・人工呼吸管理を要する） | 投与中止 |
7.3 中等度から重度の肝機能障害がある患者では、投与量を半量から開始すること。［7.4、9.3.1、16.6.1参照］
7.4 増量時、副作用の発現が疑われる場合、肝機能障害がある患者に投与する場合あるいはCYP3A4又はP-糖蛋白に影響を及ぼす薬剤と併用する場合等、本剤の血中濃度に影響を及ぼすことが予想される場合には、本剤の血中トラフ濃度を測定し、15ng/mL以内を目安として投与量を調節すること。［7.3、9.3.1、9.3.2、10.、10.2、16.4、16.6.1、16.7.1-16.7.6参照］
＜難治性脈管腫瘍及び難治性脈管奇形＞
販売名和名 : ラパリムス顆粒0.2％
規格単位 : 0.2％1g
欧文商標名 : Rapalimus Granules 0.2％
規制区分
規制区分名称 : 劇薬
規制区分
規制区分名称 : 処方箋医薬品注）
規制区分備考 : 注）注意−医師等の処方箋により使用すること
日本標準商品分類番号 : 874291
承認番号 : 30600AMX00009000
販売開始年月 : 2024年7月
貯法及び期限等
貯法 : 室温保存
有効期間 : 18箇月
3.組成・性状
3.1 組成
ラパリムス顆粒0.2％
| 販売名 | ラパリムス顆粒0.2％ |
| 有効成分 | 1g中シロリムス2mg |
| 添加剤 | トコフェロール、D-マンニトール |
添加剤 : トコフェロール
添加剤 : D-マンニトール
3.2 製剤の性状
ラパリムス顆粒0.2％
| 販売名 | ラパリムス顆粒0.2％ |
| 色・剤形 | 白色の顆粒 |
【色】
白色
【剤形】
／顆粒剤／内用
規格単位毎の効能効果及び用法用量
効能効果対用法用量
4.効能又は効果
＜ラパリムス顆粒0.2％＞
○下記の難治性脈管腫瘍及び難治性脈管奇形
リンパ管腫（リンパ管奇形）、リンパ管腫症、ゴーハム病、リンパ管拡張症
血管内皮腫、房状血管腫
静脈奇形、青色ゴムまり様母斑症候群
混合型脈管奇形、クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群
6.用法及び用量
ラパリムス顆粒0.2％
＜難治性脈管腫瘍及び難治性脈管奇形＞
通常、シロリムスとして、体表面積が1.0m2以上の場合は2mg、0.6m2以上1.0m2未満の場合は1mgを開始用量とし、1日1回経口投与する。以後は、血中トラフ濃度や患者の状態により投与量を調節するが、1日1回4mgを超えないこと。
体表面積が0.6m2未満の場合は、月齢に応じて開始用量を下記のとおりとし、1日1回経口投与する。以後は、血中トラフ濃度や患者の状態により投与量を調節するが、下記の最大用量を超えないこと。
| 月齢 | 1日あたり開始用量 （最大1mgまで） | 1日あたり最大用量 （最大4mgまで） |
| 3ヵ月未満 | 0.02mg/kg | 0.08mg/kg |
| 3ヵ月以上6ヵ月未満 | 0.04mg/kg | 0.16mg/kg |
| 6ヵ月以上12ヵ月未満 | 0.06mg/kg | 0.24mg/kg |
| 12ヵ月以上 | 0.08mg/kg | 0.32mg/kg |
5.効能又は効果に関連する注意
ラパリムス顆粒0.2％
＜難治性脈管腫瘍及び難治性脈管奇形＞
5.2 本剤の使用にあたっては、ガイドラインを参考に確定診断された患者を対象とすること。
5.3 静脈奇形は、ISSVA分類のcommon venous malformationを対象とすること。
5.4 悪性疾患、高流速型脈管奇形（動静脈奇形等）に対する本剤の有効性は確認されていない。
5.5 静脈奇形又はリンパ管奇形を含まない混合型脈管奇形への投与は推奨されない。
7.用法及び用量に関連する注意
＜効能共通＞
7.1 高脂肪食の摂取後に錠剤又は液剤（国内未承認）を投与した場合、血中濃度に影響を及ぼすとの報告がある。安定した血中濃度を維持できるよう、本剤の投与時期は、食後又は空腹時のいずれか一定とすること。［16.2.1、16.2.2参照］
7.2 本剤の血中トラフ濃度や投与量の増加に伴い、間質性肺疾患の発現リスクが増加する可能性がある。間質性肺疾患が発現した場合は、症状、重症度に応じて、以下の目安を考慮し、休薬又は中止すること。［1.2、8.1、9.1.1、11.1.1参照］
間質性肺疾患に対する休薬・中止の目安
| 症状 | 投与の可否等 |
| 無症候性で画像所見の異常のみ | 投与継続 |
| 軽度の臨床症状注1）を認める（日常生活に支障なし） | 症状が改善するまで休薬し、症状の改善を認めた場合には投与再開可能とする。 |
| 重度の臨床症状注1）を認める（日常生活に支障があり、酸素療法を要する） | 本剤の投与を中止し、原則として再開しないこと。ただし、症状が改善し、かつ治療上の有益性が危険性をうわまわると判断された場合のみ、投与中止前の半量からの投与再開可能とする。 |
| 生命を脅かす：緊急処置を要する（挿管・人工呼吸管理を要する） | 投与中止 |
7.3 中等度から重度の肝機能障害がある患者では、投与量を半量から開始すること。［7.4、9.3.1、16.6.1参照］
7.4 増量時、副作用の発現が疑われる場合、肝機能障害がある患者に投与する場合あるいはCYP3A4又はP-糖蛋白に影響を及ぼす薬剤と併用する場合等、本剤の血中濃度に影響を及ぼすことが予想される場合には、本剤の血中トラフ濃度を測定し、15ng/mL以内を目安として投与量を調節すること。［7.3、9.3.1、9.3.2、10.、10.2、16.4、16.6.1、16.7.1-16.7.6参照］
＜難治性脈管腫瘍及び難治性脈管奇形＞
| [ KEGG | KEGG DRUG | KEGG MEDICUS ] | 2025/08/20 版 |