医療用医薬品 : セレザイム

ゴーシェ病の諸症状（貧血、血小板減少症、肝脾腫及び骨症状）の改善

イミグルセラーゼ（遺伝子組換え）として、1回体重1kg当たり60単位を隔週、1〜2時間かけて点滴静注するか、又は適切な用量を1単位/kg/分を超えない注入速度で投与する。
投与に当たっては用時1バイアルを注射用水10.2mLで溶解し、1バイアルあたり10.0mLを採取する。必要な薬液量を生理食塩液で希釈し、最終容量は100〜200mLとする。
なお、症状の程度により適宜増減する。
また、一定期間投与した後治療効果を判定し、良好な改善状態が持続してみられた場合には、維持用量として初期量より減量してよい。治療効果を注意深く観察しながら3〜6ヵ月の間隔でさらに減量を行ってもよい。

5.1　本剤はゴーシェ病における諸症状の治療剤であり、その適用にあたっては、ゴーシェ病との診断が確立した患者を対象とすること。

5.2　本剤のゴーシェ病II型及びIII型患者におけるゴーシェ病の諸症状（特に骨症状）に対する効果は必ずしも十分な有効性が示されていない。［8.4参照］

5.3　本剤のゴーシェ病の神経症状に対する有効性は確立していない。