エントリ |
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名称 |
末梢性T細胞リンパ腫 |
下位グループ |
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上位グループ |
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概要 |
末梢性 T 細胞リンパ腫 (PTCL) は、成熟した(すなわち、胸腺での分化成熟を経て末梢臓器に移動した)T リンパ球と NK 細胞に由来するまれなリンパ腫の集合である。現在の WHO の分類では、白血病性、皮膚性、結節性、節外性の PTCL が区別されている。世界的に最もよく見られるサブタイプは 結節性 T 細胞リンパ腫であり、その中の主要なサブタイプとしては非特定型末梢性T細胞リンパ腫(PTCL-NOS)、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫(AITL)、 ALK 陽性未分化大細胞リンパ腫(ALCL)および ALK 陰性未分化大細胞リンパ腫が挙げられる。最近の研究により PTCL の分子レベルの発症メカニズムが徐々に明らかにされている。ALK 遺伝子の転座、DUSP22 遺伝子の転座が、それぞれ ALK 陽性 ALCL と ALK 陰性 ALCL に見られる。最近、エピジェネティックな制御因子である Ten-Eleven Translocation 2 (TET2)、DNA methyltransferase 3A (DNMT3A)、および isocitrate dehydrogenase 1/2 (IDH1/2) の突然変異が血液性腫瘍で発見されている。変異の頻度は、特に AITL と PTCL_NOS において高い。
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カテゴリ |
がん
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階層分類 |
ヒト疾患 [BR:jp08402]
がん
造血組織およびリンパ系組織のがん
H01892 末梢性T細胞リンパ腫
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
02 Neoplasms
Neoplasms of haematopoietic or lymphoid tissues
Mature T-cell or NK-cell neoplasms
2A90 Mature T-cell lymphoma, specified types, nodal or systemic
H01892 末梢性T細胞リンパ腫
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病因遺伝子 |
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治療薬 |
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コメント |
9702/3 Mature T-cell lymphoma, NOS
9705/3 Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
9714/3 Anaplastic large cell lymphoma, T cell and Null cell type
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リンク |
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文献 |
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著者 |
Sandell RF, Boddicker RL, Feldman AL |
タイトル |
Genetic Landscape and Classification of Peripheral T Cell Lymphomas. |
雑誌 |
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文献 |
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著者 |
Sakata-Yanagimoto M, Chiba S |
タイトル |
Molecular Pathogenesis of Peripheral T Cell Lymphoma. |
雑誌 |
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文献 |
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著者 |
Reimer P |
タイトル |
New developments in the treatment of peripheral T-cell lymphoma - role of Belinostat. |
雑誌 |
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文献 |
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著者 |
Sakata-Yanagimoto M |
タイトル |
Multistep tumorigenesis in peripheral T cell lymphoma. |
雑誌 |
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文献 |
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著者 |
Feldman T, Farber CM, Choi K, Faria C, Goy A, Connors J, Paramanathan D, Kaur S, Schultz E, McGuire M, Goldberg SL |
タイトル |
Treatment of Peripheral T-Cell Lymphoma in Community Settings. |
雑誌 |
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文献 |
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著者 |
Zhang Y, Xu W, Liu H, Li J |
タイトル |
Therapeutic options in peripheral T cell lymphoma. |
雑誌 |
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文献 |
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著者 |
Broccoli A, Zinzani PL |
タイトル |
Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified. |
雑誌 |
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LinkDB |
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