KEGG   DISEASE: 末梢性T細胞リンパ腫
エントリ  
H01892                                                             

名称    
末梢性T細胞リンパ腫
  下位グループ
未分化大細胞リンパ腫 [DS:H01601]
  上位グループ
非ホジキンリンパ腫 [DS:H02418]
概要    
末梢性 T 細胞リンパ腫 (PTCL) は、成熟した（すなわち、胸腺での分化成熟を経て末梢臓器に移動した）T リンパ球と NK 細胞に由来するまれなリンパ腫の集合である。現在の WHO の分類では、白血病性、皮膚性、結節性、節外性の PTCL が区別されている。世界的に最もよく見られるサブタイプは 結節性 T 細胞リンパ腫であり、その中の主要なサブタイプとしては非特定型末梢性T細胞リンパ腫（PTCL-NOS）、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）、 ALK 陽性未分化大細胞リンパ腫（ALCL）および ALK 陰性未分化大細胞リンパ腫が挙げられる。最近の研究により PTCL の分子レベルの発症メカニズムが徐々に明らかにされている。ALK 遺伝子の転座、DUSP22 遺伝子の転座が、それぞれ ALK 陽性 ALCL と ALK 陰性 ALCL に見られる。最近、エピジェネティックな制御因子である Ten-Eleven Translocation 2 (TET2)、DNA methyltransferase 3A (DNMT3A)、および isocitrate dehydrogenase 1/2 (IDH1/2) の突然変異が血液性腫瘍で発見されている。変異の頻度は、特に AITL と PTCL_NOS において高い。
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  造血組織およびリンパ系組織のがん
   H01892  末梢性T細胞リンパ腫
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 Neoplasms
  Neoplasms of haematopoietic or lymphoid tissues
   Mature T-cell or NK-cell neoplasms
    2A90  Mature T-cell lymphoma, specified types, nodal or systemic
     H01892  末梢性T細胞リンパ腫
病因遺伝子 
NPM-ALK (translocation) [HSA:238] [KO:K05119]
DUSP22-IRF4 (translocation) [HSA:56940] [KO:K14165]
TET2 (mutation) [HSA:54790] [KO:K24309]
DNMT3A (mutation) [HSA:1788] [KO:K17398]
IDH1 (mutation) [HSA:3417] [KO:K00031]
IDH2 (mutation) [HSA:3418] [KO:K00031]
治療薬   
ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00972]
プレドニゾロン [DR:D00472]
メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム [DR:D00751]
イホスファミド [DR:D00343]
メルファラン [DR:D00369]
ニムスチン塩酸塩 [DR:D01059]
ラニムスチン [DR:D01760]
シタラビン [DR:D00168]
ゲムシタビン塩酸塩 [DR:D01155]
プララトレキサート [DR:D05589]
ブレオマイシン塩酸塩 [DR:D03229]
ペプロマイシン硫酸塩 [DR:D02063]
ドキソルビシン塩酸塩 [DR:D01275]
エピルビシン塩酸塩 [DR:D02214]
アクラルビシン塩酸塩 [DR:D01911]
ピラルビシン塩酸塩 [DR:D08386]
ビンブラスチン硫酸塩 [DR:D01068]
ビンデシン硫酸塩 [DR:D01769]
エトポシド [DR:D00125]
ミトキサントロン塩酸塩 [DR:D02166]
シスプラチン [DR:D00275]
カルボプラチン [DR:D01363]
ブレンツキシマブベドチン [DR:D09587] (CD30陽性)
モガムリズマブ [DR:D09761] (CCR4陽性)
ロミデプシン [DR:D06637]
L-アスパラギナーゼ [DR:D02997]
ソブゾキサン [DR:D01404]
フォロデシン塩酸塩 [DR:D04245]
コメント  
9702/3 Mature T-cell lymphoma, NOS
9705/3 Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
9714/3 Anaplastic large cell lymphoma, T cell and Null cell type
リンク   
ICD-11: 2A90
ICD-10: C84.4 C84.6 C84.7 C86.5
MeSH: D016411
文献    
  著者
Sandell RF, Boddicker RL, Feldman AL
  タイトル
Genetic Landscape and Classification of Peripheral T Cell Lymphomas.
  雑誌
Curr Oncol Rep 19:28 (2017)
DOI:10.1007/s11912-017-0582-9
文献    
  著者
Sakata-Yanagimoto M, Chiba S
  タイトル
Molecular Pathogenesis of Peripheral T Cell Lymphoma.
  雑誌
Curr Hematol Malig Rep 10:429-37 (2015)
DOI:10.1007/s11899-015-0289-7
文献    
  著者
Reimer P
  タイトル
New developments in the treatment of peripheral T-cell lymphoma - role of Belinostat.
  雑誌
Cancer Manag Res 7:145-51 (2015)
DOI:10.2147/CMAR.S85351
文献    
  著者
Sakata-Yanagimoto M
  タイトル
Multistep tumorigenesis in peripheral T cell lymphoma.
  雑誌
Int J Hematol 102:523-7 (2015)
DOI:10.1007/s12185-015-1738-8
文献    
PMID:28622960 (drug)
  著者
Feldman T, Farber CM, Choi K, Faria C, Goy A, Connors J, Paramanathan D, Kaur S, Schultz E, McGuire M, Goldberg SL
  タイトル
Treatment of Peripheral T-Cell Lymphoma in Community Settings.
  雑誌
Clin Lymphoma Myeloma Leuk 17:354-361 (2017)
DOI:10.1016/j.clml.2017.05.001
文献    
PMID:27071634 (drug)
  著者
Zhang Y, Xu W, Liu H, Li J
  タイトル
Therapeutic options in peripheral T cell lymphoma.
  雑誌
J Hematol Oncol 9:37 (2016)
DOI:10.1186/s13045-016-0267-0
文献    
PMID:28115372 (drug)
  著者
Broccoli A, Zinzani PL
  タイトル
Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified.
  雑誌
Blood 129:1103-1112 (2017)
DOI:10.1182/blood-2016-08-692566
LinkDB    

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