KEGG   DRUG: アバルグルコシダーゼアルファ
エントリ  
D11744                      Drug                                   
一般名   
アバルグルコシダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN);
Avalglucosidase alfa (USAN/INN);
Avalglucosidase alfa (genetical recombination) (JAN);
Avalglucosidase alfa-ngpt
商品名   
米国の商品 
組成式   
C4490H6818N1197O1299S32
質量    
99313.531
分子量   
99375.4984
配列    
QQGASRPGPR DAQAHPGRPR AVPTQCDVPP NSRFDCAPDK AITQEQCEAR GCCYIPAKQG
LQGAQMGQPW CFFPPSYPSY KLENLSSSEM GYTATLTRTT PTFFPKDILT LRLDVMMETE
NRLHFTIKDP ANRRYEVPLE TPRVHSRAPS PLYSVEFSEE PFGVIVHRQL DGRVLLNTTV
APLFFADQFL QLSTSLPSQY ITGLAEHLSP LMLSTSWTRI TLWNRDLAPT PGANLYGSHP
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RQQPMALAVA LTKGGEARGE LFWDDGESLE VLERGAYTQV IFLARNNTIV NELVRVTSEG
AGLQLQKVTV LGVATAPQQV LSNGVPVSNF TYSPDTKVLD ICVSLLMGEQ FLVSWC
(Disulfide bridge:26-53, 36-52, 47-71, 477-502, 591-602, 882-896)
  タイプ
Peptide
コード   
薬効分類: 3959
ATCコード: A16AB22
商品: D11744<JP/US>
効能    
酵素補充薬 (α-グルコシダーゼ補充薬)
  疾患
ポンペ病 [DS:H01940]
  タイプ
酵素補充療法薬
コメント  
希少疾病用医薬品指定: 糖原病II型 [DS:HH01940]
ターゲット 
GAA* [HSA_VAR:2548v1] [HSA:2548] [KO:K12316]
  パスウェイ
hsa00052  ガラクトースの代謝
hsa00500  デンプンとショ糖の代謝
hsa04142  リソソーム
  ネットワーク
nt06017  Glycogen metabolism
階層分類  
医療用医薬品の薬効分類 [BR:jp08301]
 3  代謝性医薬品
  39  その他の代謝性医薬品
   395  酵素製剤
    3959  その他の酵素製剤
     D11744  アバルグルコシダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN)
医療用医薬品のATC分類 [BR:jp08303]
 A 消化管と代謝作用
  A16 その他の消化管及び代謝用製剤
   A16A その他の消化管及び代謝用製剤
    A16AB 酵素
     A16AB22 アバルグルコシダーゼアルファ
      D11744  アバルグルコシダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN) <JP/US>
医療用医薬品のUSP分類 [BR:jp08302]
 遺伝障害, 酵素障害またはタンパク質障害: 置換, 修飾, 治療
  アバルグルコシダーゼアルファ
   D11744  アバルグルコシダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN)
ターゲットに基づく医薬品分類 [BR:jp08310]
 酵素
  ヒドロラーゼ (EC3)
   グリコシダーゼ
    GAA* [HSA_VAR:2548v1]
     D11744  アバルグルコシダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN) <JP/US>
日本の新薬 [jp08318.html]
 新有効成分含有医薬品
  D11744
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  D11744
ゲノムバイオマーカー [jp08341.html]
 生殖細胞変異に対する遺伝病治療
  D11744
リンク   
CAS: 1802558-87-7
PubChem: 405226610
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