医療用医薬品 : ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク |
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配合組成
ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合散「雪印」100g中の成分・分量は以下のとおりである。
有効成分及び添加剤
| 有効成分 | 分枝アミノ酸無添加総合アミノ酸粉末 | 13.640g |
| 油脂糖質粉末 | 66.085g | |
| アルファー化デンプン | 8.500g | |
| 乳糖水和物 | 8.3009g | |
| 硫酸マグネシウム水和物 | 0.344g | |
| リン酸水素カルシウム水和物 | 0.533g | |
| 沈降炭酸カルシウム | 0.589g | |
| リン酸水素二カリウム | 0.980g | |
| クエン酸第一鉄ナトリウム | 0.060g | |
| 硫酸銅 | 1.10mg | |
| 硫酸亜鉛水和物 | 11.0mg | |
| ヨウ化カリウム | 33.0μg | |
| チアミン硝化物 | 0.36mg | |
| リボフラビン | 0.60mg | |
| ピリドキシン塩酸塩 | 0.40mg | |
| シアノコバラミン | 1.0μg | |
| アスコルビン酸 | 48.0mg | |
| パントテン酸カルシウム | 2.00mg | |
| ニコチン酸アミド | 5.00mg | |
| 葉酸 | 0.10mg | |
| 塩化コリン | 50.0mg | |
| 添加剤 | バニラ香料粉末 | 0.849506g |
| なお、添加剤として大豆レシチン、ショ糖脂肪酸エステル、グリセリン脂肪酸エステル、バニリン、エチルバニリンを含有する。 | ||
標準栄養成分組成
本剤の100g中及び15w/v％調乳液100mL中の栄養成分は以下のとおりである。
| 100g中 | 100mL中（15w/v％調乳液） | |||
| 一般成分 | ||||
| たん白質（注） | （g） | 12.58 | 1.89 | |
| （アミノ酸） | （12.58） | |||
| 脂肪 | （g） | 17.12 | 2.57 | |
| 炭水化物 | （g） | 63.66 | 9.55 | |
| 灰分 | （g） | 3.67 | 0.55 | |
| 水分 | （g） | 2.97 | − | |
| エネルギー | （kcal） | 459 | 68.9 | |
| ロイシン | （mg） | 0 | 0 | |
| イソロイシン | （mg） | 0 | 0 | |
| バリン | （mg） | 0 | 0 | |
| ビタミン類 | ||||
| ビタミンA | （IU） | 1,500 | 225 | |
| チアミン硝化物 | （mg） | 0.36 | 0.054 | |
| リボフラビン | （mg） | 0.6 | 0.09 | |
| ピリドキシン塩酸塩 | （mg） | 0.4 | 0.06 | |
| シアノコバラミン | （μg） | 1.0 | 0.15 | |
| アスコルビン酸 | （mg） | 48.0 | 7.20 | |
| ビタミンD | （IU） | 300 | 45.0 | |
| ビタミンE | （mg） | 4.38 | 0.66 | |
| パントテン酸カルシウム | （mg） | 2.0 | 0.30 | |
| ニコチン酸アミド | （mg） | 5.0 | 0.75 | |
| 葉酸 | （mg） | 0.10 | 0.015 | |
| 塩化コリン | （mg） | 50.0 | 7.50 | |
| ミネラル類 | ||||
| カルシウム | （mg） | 360 | 54.0 | |
| マグネシウム | （mg） | 34 | 5.1 | |
| ナトリウム | （mg） | 173 | 26.0 | |
| カリウム | （mg） | 440 | 66.0 | |
| リン | （mg） | 270 | 40.5 | |
| 塩素 | （mg） | 307 | 46.1 | |
| 鉄 | （mg） | 6 | 0.9 | |
| 亜鉛 | （mg） | 2.5 | 0.38 | |
| 銅 | （mg） | 0.28 | 0.042 | |
| ヨウ素 | （μg） | 25 | 3.8 | |
| 剤形 | 粉末 |
| 色調 | 淡黄色〜淡褐色 |
| におい | 特有のアミノ酸臭及びバニラ臭 |
| 溶状 | 乳状液（約6倍量の70〜80℃の温湯に溶解） |
【色】
淡黄色〜淡かっ色
【剤形】
粉末／散剤／内用
販売名和名 : ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合散「雪印」
規格単位 : 1g
日本標準商品分類番号 : 873279
承認番号 : 22100AMX01728000
販売開始年月 : 2009年12月
貯法及び期限等
貯法 : 室温保存
有効期間 : 製造後12箇月
3.組成・性状
3.1 組成
配合組成
ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合散「雪印」100g中の成分・分量は以下のとおりである。
有効成分及び添加剤
| 有効成分 | 分枝アミノ酸無添加総合アミノ酸粉末 | 13.640g |
| 油脂糖質粉末 | 66.085g | |
| アルファー化デンプン | 8.500g | |
| 乳糖水和物 | 8.3009g | |
| 硫酸マグネシウム水和物 | 0.344g | |
| リン酸水素カルシウム水和物 | 0.533g | |
| 沈降炭酸カルシウム | 0.589g | |
| リン酸水素二カリウム | 0.980g | |
| クエン酸第一鉄ナトリウム | 0.060g | |
| 硫酸銅 | 1.10mg | |
| 硫酸亜鉛水和物 | 11.0mg | |
| ヨウ化カリウム | 33.0μg | |
| チアミン硝化物 | 0.36mg | |
| リボフラビン | 0.60mg | |
| ピリドキシン塩酸塩 | 0.40mg | |
| シアノコバラミン | 1.0μg | |
| アスコルビン酸 | 48.0mg | |
| パントテン酸カルシウム | 2.00mg | |
| ニコチン酸アミド | 5.00mg | |
| 葉酸 | 0.10mg | |
| 塩化コリン | 50.0mg | |
| 添加剤 | バニラ香料粉末 | 0.849506g |
| なお、添加剤として大豆レシチン、ショ糖脂肪酸エステル、グリセリン脂肪酸エステル、バニリン、エチルバニリンを含有する。 | ||
標準栄養成分組成
本剤の100g中及び15w/v％調乳液100mL中の栄養成分は以下のとおりである。
| 100g中 | 100mL中（15w/v％調乳液） | |||
| 一般成分 | ||||
| たん白質（注） | （g） | 12.58 | 1.89 | |
| （アミノ酸） | （12.58） | |||
| 脂肪 | （g） | 17.12 | 2.57 | |
| 炭水化物 | （g） | 63.66 | 9.55 | |
| 灰分 | （g） | 3.67 | 0.55 | |
| 水分 | （g） | 2.97 | − | |
| エネルギー | （kcal） | 459 | 68.9 | |
| ロイシン | （mg） | 0 | 0 | |
| イソロイシン | （mg） | 0 | 0 | |
| バリン | （mg） | 0 | 0 | |
| ビタミン類 | ||||
| ビタミンA | （IU） | 1,500 | 225 | |
| チアミン硝化物 | （mg） | 0.36 | 0.054 | |
| リボフラビン | （mg） | 0.6 | 0.09 | |
| ピリドキシン塩酸塩 | （mg） | 0.4 | 0.06 | |
| シアノコバラミン | （μg） | 1.0 | 0.15 | |
| アスコルビン酸 | （mg） | 48.0 | 7.20 | |
| ビタミンD | （IU） | 300 | 45.0 | |
| ビタミンE | （mg） | 4.38 | 0.66 | |
| パントテン酸カルシウム | （mg） | 2.0 | 0.30 | |
| ニコチン酸アミド | （mg） | 5.0 | 0.75 | |
| 葉酸 | （mg） | 0.10 | 0.015 | |
| 塩化コリン | （mg） | 50.0 | 7.50 | |
| ミネラル類 | ||||
| カルシウム | （mg） | 360 | 54.0 | |
| マグネシウム | （mg） | 34 | 5.1 | |
| ナトリウム | （mg） | 173 | 26.0 | |
| カリウム | （mg） | 440 | 66.0 | |
| リン | （mg） | 270 | 40.5 | |
| 塩素 | （mg） | 307 | 46.1 | |
| 鉄 | （mg） | 6 | 0.9 | |
| 亜鉛 | （mg） | 2.5 | 0.38 | |
| 銅 | （mg） | 0.28 | 0.042 | |
| ヨウ素 | （μg） | 25 | 3.8 | |
添加剤 : バニラ香料粉末
添加剤 : 大豆レシチン
添加剤 : ショ糖脂肪酸エステル
添加剤 : グリセリン脂肪酸エステル
添加剤 : バニリン
添加剤 : エチルバニリン
3.2 製剤の性状
| 剤形 | 粉末 |
| 色調 | 淡黄色〜淡褐色 |
| におい | 特有のアミノ酸臭及びバニラ臭 |
| 溶状 | 乳状液（約6倍量の70〜80℃の温湯に溶解） |
【色】
淡黄色〜淡かっ色
【剤形】
粉末／散剤／内用
規格単位毎の効能効果及び用法用量
効能効果対用法用量
4.効能又は効果
メープルシロップ尿症
6.用法及び用量
通常、本剤を用時に、溶解濃度が15〜20（w/v％）になるように温湯（70〜80℃）に溶解し、よく攪拌後経口投与する。
血中分枝アミノ酸濃度を定期的に測定しながら、本剤の投与量を定める。
7.用法及び用量に関連する注意
治療開始に際しては、下表の摂取分枝アミノ酸量を一応の目安とし、空腹時血中分枝アミノ酸濃度がそれぞれ2〜5mg/dLの間に維持されるように摂取分枝アミノ酸量を定める1)2)。
| 年齢 | 摂取分枝アミノ酸量（mg/kg体重/日） | ||
| ロイシン | イソロイシン | バリン | |
| 0〜3箇月 | 160〜80 | 70〜40 | 90〜40 |
| 3〜6箇月 | 100〜70 | 70〜50 | 70〜50 |
| 6〜12箇月 | 70〜50 | 50〜30 | 50〜30 |
維持量は症例により個体差があるので、特に治療開始1箇月間は連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定し、更に臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、分枝アミノ酸欠乏症状の出現を避ける。治療開始1箇月以後も乳児期は週1〜2回程度血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けることが望ましい。
不足分の分枝アミノ酸は自然たん白（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）の形で補給する。
定期的に身体発育値、DQ、脳波所見等を観察しながら治療を続ける。
本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである。濃度別調製は下表を参照し溶解する。
| 調乳濃度（w/v％） | 秤とり量 | 出来上がり（mL） | 溶液100mL中の組成 | |||||
| 分枝アミノ酸（mg） | たん白質（g） | 脂肪（g） | 炭水化物（g） | 灰分（g） | エネルギー（kcal） | |||
| 15 | 15g （スプーン5杯） | 100 | 0 | 1.89 | 2.57 | 9.55 | 0.55 | 68.9 |
| 16 | 16g | 100 | 0 | 2.01 | 2.74 | 10.19 | 0.59 | 73.4 |
| 17 | 17g | 100 | 0 | 2.14 | 2.91 | 10.82 | 0.62 | 78.0 |
| 18 | 18g （スプーン6杯） | 100 | 0 | 2.26 | 3.08 | 11.46 | 0.66 | 82.6 |
| 19 | 19g | 100 | 0 | 2.39 | 3.25 | 12.10 | 0.70 | 87.2 |
| 20 | 20g | 100 | 0 | 2.52 | 3.42 | 12.73 | 0.73 | 91.8 |
| [ KEGG | KEGG DRUG | KEGG MEDICUS ] | 2025/05/21 版 |