医療用医薬品 : ブフェニール |
List Top |
| 販売名 | ブフェニール錠500mg |
| 有効成分 | 1錠中 フェニル酪酸ナトリウム 500mg |
| 添加剤 | 結晶セルロース、軽質無水ケイ酸、ステアリン酸マグネシウム |
| 販売名 | ブフェニール顆粒94％ |
| 有効成分 | 1g中 フェニル酪酸ナトリウム 940mg |
| 添加剤 | 軽質無水ケイ酸、ステアリン酸カルシウム |
| 販売名 | ブフェニール錠500mg |
| 色・剤形 | 片面刻印入りの白色〜微帯黄白色の楕円形の素錠 |
| 識別コード | UCY500 |
| 形状 | |
| 大きさ（mm） | 約16（長径） 約9.5（短径） |
| 厚さ（mm） | 約6.7 |
| 質量（mg） | 約675 |
【色】
白色〜微帯黄白色
【剤形】
素錠／錠剤／内用
| 販売名 | ブフェニール顆粒94％ |
| 色・剤形 | 白色〜微帯黄白色の結晶性の粉末または塊を含む粉末 |
【色】
白色〜微帯黄白色
【剤形】
結晶性粉末／散剤／内用
粉末／散剤／内用
塊／散剤／内用
販売名和名 : ブフェニール錠500mg
規格単位 : 500mg1錠
欧文商標名 : Buphenyl Tablets 500mg
規制区分
規制区分名称 : 処方箋医薬品注）
規制区分備考 : 注）注意−医師等の処方箋により使用すること
日本標準商品分類番号 : 873999
承認番号 : 22400AMX01398000
販売開始年月 : 2013年1月
貯法及び期限等
貯法 : 室温保存
有効期間 : 2年
3.組成・性状
3.1 組成
ブフェニール錠500mg
| 販売名 | ブフェニール錠500mg |
| 有効成分 | 1錠中 フェニル酪酸ナトリウム 500mg |
| 添加剤 | 結晶セルロース、軽質無水ケイ酸、ステアリン酸マグネシウム |
添加剤 : 結晶セルロース
添加剤 : 軽質無水ケイ酸
添加剤 : ステアリン酸マグネシウム
3.2 製剤の性状
ブフェニール錠500mg
| 販売名 | ブフェニール錠500mg |
| 色・剤形 | 片面刻印入りの白色〜微帯黄白色の楕円形の素錠 |
| 識別コード | UCY500 |
| 形状 | |
| 大きさ（mm） | 約16（長径） 約9.5（短径） |
| 厚さ（mm） | 約6.7 |
| 質量（mg） | 約675 |
【色】
白色〜微帯黄白色
【剤形】
素錠／錠剤／内用
識別コード : UCY500
規格単位毎の効能効果及び用法用量
効能効果対用法用量
4.効能又は効果
尿素サイクル異常症
6.用法及び用量
通常、以下のとおり投与する。
| 対象 | 1日投与量（フェニル酪酸ナトリウムとして） | 用法 |
| 体重20kg未満の小児等 | 450〜600mg/kg | 3回〜6回に分割し、食事又は栄養補給とともに若しくは食直後に経口投与する。 |
| 成人及び体重20kg以上の小児等 | 9.9〜13.0g/m2（体表面積） |
投与は少量より開始し、患者の状態、血中アンモニア濃度、血漿中アミノ酸濃度等を参考に適宜増減する。また、食事制限及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する。
5.効能又は効果に関連する注意
5.1 本剤は新生児期に発症する尿素サイクル異常症患者（出生後28日以内に発症する完全な尿素サイクル酵素欠損症患者）及び高アンモニア血症の既往を有する遅発型尿素サイクル異常症の患者に適用される。
5.2 本剤の適用患者には食事制限（食品蛋白の摂取制限）及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に本剤を投与する必要があるので、食事指導を行うこと。
7.用法及び用量に関連する注意
7.1 1日あたり20g（40錠）以上の投与に関する安全性及び臨床効果は確認されていない。
7.2 風邪、過激な運動、食事及び便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量する。また、高アンモニア血症の急性増悪が認められた場合には他の治療法を検討すること。
販売名和名 : ブフェニール顆粒94％
規格単位 : 94％1g
欧文商標名 : Buphenyl Granules 94％
規制区分
規制区分名称 : 処方箋医薬品注）
規制区分備考 : 注）注意−医師等の処方箋により使用すること
日本標準商品分類番号 : 873999
承認番号 : 22400AMX01399000
販売開始年月 : 2013年1月
貯法及び期限等
貯法 : 室温保存
有効期間 : 2年
3.組成・性状
3.1 組成
ブフェニール顆粒94％
| 販売名 | ブフェニール顆粒94％ |
| 有効成分 | 1g中 フェニル酪酸ナトリウム 940mg |
| 添加剤 | 軽質無水ケイ酸、ステアリン酸カルシウム |
添加剤 : 軽質無水ケイ酸
添加剤 : ステアリン酸カルシウム
3.2 製剤の性状
ブフェニール顆粒94％
| 販売名 | ブフェニール顆粒94％ |
| 色・剤形 | 白色〜微帯黄白色の結晶性の粉末または塊を含む粉末 |
【色】
白色〜微帯黄白色
【剤形】
結晶性粉末／散剤／内用
粉末／散剤／内用
塊／散剤／内用
規格単位毎の効能効果及び用法用量
効能効果対用法用量
4.効能又は効果
尿素サイクル異常症
6.用法及び用量
通常、以下のとおり投与する。
| 対象 | 1日投与量（フェニル酪酸ナトリウムとして） | 用法 |
| 体重20kg未満の小児等 | 450〜600mg/kg | 3回〜6回に分割し、食事又は栄養補給とともに若しくは食直後に経口投与する。 |
| 成人及び体重20kg以上の小児等 | 9.9〜13.0g/m2（体表面積） |
投与は少量より開始し、患者の状態、血中アンモニア濃度、血漿中アミノ酸濃度等を参考に適宜増減する。また、食事制限及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する。
5.効能又は効果に関連する注意
5.1 本剤は新生児期に発症する尿素サイクル異常症患者（出生後28日以内に発症する完全な尿素サイクル酵素欠損症患者）及び高アンモニア血症の既往を有する遅発型尿素サイクル異常症の患者に適用される。
5.2 本剤の適用患者には食事制限（食品蛋白の摂取制限）及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に本剤を投与する必要があるので、食事指導を行うこと。
7.用法及び用量に関連する注意
7.1 1日あたり20g（40錠）以上の投与に関する安全性及び臨床効果は確認されていない。
7.2 風邪、過激な運動、食事及び便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量する。また、高アンモニア血症の急性増悪が認められた場合には他の治療法を検討すること。
| [ KEGG | KEGG DRUG | KEGG MEDICUS ] | 2025/10/22 版 |