医療用医薬品 : サデルガ

ゴーシェ病の諸症状（貧血、血小板減少症、肝脾腫及び骨症状）の改善

通常、CYP2D6 Extensive Metabolizer及びIntermediate Metabolizerの成人にはエリグルスタット酒石酸塩として1回100mgを1日2回経口投与する。なお、患者の状態に応じて適宜減量する。

5.1　ゴーシェ病と確定診断された患者にのみ使用すること。

5.2　ゴーシェ病II型及びIII型に対する本剤の使用経験はないため、使用する場合は、患者に十分説明した上で、有益性がリスクを上回ると判断される場合にのみ投与すること。

5.3　ゴーシェ病の神経症状に対する効果は期待できない。

7.1　本剤投与開始前にCYP2D6遺伝子型、肝機能、及び併用薬剤を確認すること。また、本剤投与中も肝機能及び併用薬剤の状況に注意すること。［2.2、8.1、8.2、10.、16.1.4、16.6.1参照］

7.2　CYP2D6の活性が通常の患者（EM）では、下表を参考に、1回の投与量を100mgとして用法・用量の調整を行うこと。なお、中等度以上の肝機能障害（Child-pugh分類B又はC）がある患者には投与しないこと。［2.2.1、8.1、8.2、9.3.3、10.、16.1.4、16.6.1参照］

肝機能が正常な患者

軽度肝機能障害（Child-pugh分類A）がある患者

7.3　CYP2D6の活性が低い患者（IM）では、下表を参考に、1回の投与量を100mgとして用法・用量の調整を行うこと。なお、肝機能障害（Child-pugh分類A、B又はC）がある患者には投与しないこと。［2.2.2、8.1、8.2、9.3.1、10.、16.1.4参照］

肝機能が正常な患者

7.4　CYP2D6の活性が欠損している患者（PM）には、本剤の血中濃度が上昇するため投与を避けることが望ましいが、投与する場合は、1回100mg1日1回投与を目安とし、慎重に投与すること。ただし、肝機能障害（Child-pugh分類A、B又はC）がある場合、又は中程度以上のCYP3A阻害作用を有する薬剤を併用する場合は投与しないこと。［2.2.3、9.3.1、10.、16.1.4参照］

7.5　CYP2D6の活性が過剰な患者（Ultra Rapid Metabolizer、URM）では本剤の血中濃度が低くなり、効果が減弱するおそれがあるため、投与を避けることが望ましい。［16.1.4参照］

7.6　CYP2D6遺伝子型によりCYP2D6代謝能が判別不能の患者には投与を避けることが望ましい。

7.7　本剤の服用を忘れた場合は、1回分を次の服用時間に服用し、一度に2回分を服用しないよう患者に指導すること。

注）CYP2D6阻害作用を有する薬剤とCYP3A阻害作用を有する薬剤については「10.相互作用」の項を参照し、禁忌又は用法・用量の調整が必要な薬剤に該当するかを確認すること。