医療用医薬品 : オファコル (商品詳細情報)

3. 組成・性状

3.1　組成

販売名	オファコルカプセル50mg
有効成分	1カプセル中コール酸50mg
添加剤	内容物：乳糖水和物、ステアリン酸マグネシウム、軽質無水ケイ酸カプセル本体：ゼラチン、酸化チタン、青色2号

3.2　製剤の性状

販売名	オファコルカプセル50mg
色・剤形	ボディが白色、キャップが青色の不透明な硬カプセル
外形	3号カプセル

【色】
白色
青色不透明
【剤形】
硬カプセル剤／カプセル剤／内用

規格単位毎の明細 (オファコルカプセル50mg)

販売名和名 : オファコルカプセル50mg

規格単位 : 50mg1カプセル

欧文商標名 : Orphacol Capsules 50mg

規制区分

規制区分名称 : 処方箋医薬品^注）

規制区分備考 : 注）注意−医師等の処方箋により使用すること

日本標準商品分類番号 : 873999

承認番号 : 30500AMX00125000

販売開始年月 : 2023年6月

貯法及び期限等

貯法 : 1〜25℃

有効期間 : 2年

3.組成・性状

3.1　組成

販売名	オファコルカプセル50mg
有効成分	1カプセル中コール酸50mg
添加剤	内容物：乳糖水和物、ステアリン酸マグネシウム、軽質無水ケイ酸カプセル本体：ゼラチン、酸化チタン、青色2号

添加剤 : 乳糖水和物

添加剤 : ステアリン酸マグネシウム

添加剤 : 軽質無水ケイ酸

添加剤 : ゼラチン

添加剤 : 酸化チタン

添加剤 : 青色2号

3.2　製剤の性状

販売名	オファコルカプセル50mg
色・剤形	ボディが白色、キャップが青色の不透明な硬カプセル
外形	3号カプセル

【色】
白色
青色不透明
【剤形】
硬カプセル剤／カプセル剤／内用

規格単位毎の効能効果及び用法用量

効能効果対用法用量

4.効能又は効果

先天性胆汁酸代謝異常症

6.用法及び用量

通常、コール酸として1日量5〜15mg/kgを1回又は数回に分けて食事中に経口投与する。なお、患者の状態に応じて適宜増減すること。

5.効能又は効果に関連する注意

一次胆汁酸のアミノ酸抱合不全をきたす以下の欠損症は本剤の効果は期待できない。

○bile acid-CoA：amino acid N-acyltransferase（BAAT）欠損症

○bile acid CoA ligase（SLC27A5,BACL）欠損症

7.用法及び用量に関連する注意

7.1　通常、本剤は1日1回又は1日2回に分けて投与するが、乳幼児等で必要な場合には1日3回以上に分けて投与できる。なお、投与の時間帯は原則一定とすること。

7.2　定期的に肝機能（AST、ALT、γ-GTP等）や総胆汁酸濃度等を確認し、用量調整を行うこと。また、必要に応じて、血清又は尿中の胆汁酸分画（コール酸や胆汁酸異常代謝産物を含む）の濃度も確認すること。

7.3　投与量の決定に際しては、以下の点も考慮の上で、各患者に対して適切な用量を決定すること。

○通常は1日投与量として500mgまでの範囲で用量調整が可能である。1日投与量として500mgを超える用量を投与する場合には肝機能（AST、ALT、γ-GTP等）や総胆汁酸濃度等を確認すること。

○先天性胆汁酸代謝異常症患者に対して1日750mgを超える投与経験は報告されていない。

医療用医薬品 : オファコル

3. 組成・性状

3.1 組成

3.2 製剤の性状

規格単位毎の明細 (オファコルカプセル50mg)

3.1　組成

3.2　製剤の性状