医療用医薬品 : ウプトラビ

肺動脈性肺高血圧症

通常、2歳以上の幼児又は小児には、セレキシパグとして下表の開始用量を1日2回食後に経口投与する。忍容性を確認しながら、7日以上の間隔で、下表の増量幅で最大耐用量まで増量して維持用量を決定する。なお、下表の最高用量は超えないこととし、いずれの用量においても1日2回食後に経口投与する。

5.1　本剤の使用にあたっては、最新の治療ガイドラインを参考に投与の要否を検討すること。

5.2　小児では、WHO機能分類クラスI及びIVにおける有効性及び安全性は確立していない。

5.3　小児では、特発性又は遺伝性肺動脈性肺高血圧症及び先天性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症以外の肺動脈性肺高血圧症における有効性及び安全性は確立していない。

7.1　投与初期に頭痛、嘔吐、下痢等の副作用が多く報告されているため、患者の状態を十分観察しながら慎重に用量の漸増を行うこと。

7.2　忍容性に問題があり減量する場合は、原則として、体重9kg以上25kg未満の小児では1回0.1mgずつ、体重25kg以上50kg未満の小児では1回0.15mgずつ、体重50kg以上の小児では1回0.2mgずつ漸減すること。減量後に再増量する場合は、再増量までに8日以上の間隔をあけ、忍容性を確認しながら漸増すること。

7.3　3日以上投与を中断した場合、再開時には中断前より低い用量からの投与を考慮すること。

7.4　投与を中止する場合は、症状の増悪に留意しながら投与量を漸減すること。

7.5　中等度の肝障害患者には、1日1回に減量して投与を開始し、投与間隔や増量間隔の延長、最高用量の減量を考慮すること。［9.3.2、16.6.2参照］

7.6　0.2mg錠及び0.4mg錠と組み合わせて使用しないこと。

7.7　体重50kg未満の小児に投与する場合は、維持用量に到達するまでは小児用0.05mg錠を使用すること。維持用量が0.2mg錠及び0.4mg錠を用いて調整可能な場合には、0.2mg錠及び0.4mg錠に切り替えて投与することができる。