医療用医薬品 : リブマーリ |
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| 販売名 | リブマーリ内用液10mg/mL |
| 有効成分 | 1mL中 マラリキシバット塩化物10mg (マラリキシバットとして9.5mg) |
| 添加剤 | プロピレングリコール、エデト酸ナトリウム水和物、スクラロース、香料 |
| 販売名 | リブマーリ内用液10mg/mL |
| 性状・剤形 | 無色〜黄色澄明の液剤 |
| pH | 3.8〜4.8 |
【色】
無色〜黄色澄明
【剤形】
/液剤/内用
販売名和名 : リブマーリ内用液10mg/mL
規格単位 : 1%30mL1瓶
欧文商標名 : Livmarli Oal Solution 10mg/mL
規制区分
規制区分名称 : 処方箋医薬品注)
規制区分備考 : 注)注意−医師等の処方箋により使用すること
日本標準商品分類番号 : 873919
承認番号 : 30700AMX00081
販売開始年月 : 2025年6月
貯法及び期限等
貯法 : 室温保存
有効期間 : 30ヵ月
3.組成・性状
3.1 組成
| 販売名 | リブマーリ内用液10mg/mL |
| 有効成分 | 1mL中 マラリキシバット塩化物10mg (マラリキシバットとして9.5mg) |
| 添加剤 | プロピレングリコール、エデト酸ナトリウム水和物、スクラロース、香料 |
添加剤 : プロピレングリコール
添加剤 : エデト酸ナトリウム水和物
添加剤 : スクラロース
添加剤 : 香料
3.2 製剤の性状
| 販売名 | リブマーリ内用液10mg/mL |
| 性状・剤形 | 無色〜黄色澄明の液剤 |
| pH | 3.8〜4.8 |
【色】
無色〜黄色澄明
【剤形】
/液剤/内用
規格単位毎の効能効果及び用法用量
効能効果対用法用量
4.効能又は効果
次の疾患における胆汁うっ滞に伴うそう痒
○アラジール症候群
○進行性家族性肝内胆汁うっ滞症
6.用法及び用量
<アラジール症候群>
通常、マラリキシバット塩化物として、200μg/kgを1日1回食前に経口投与する。1週間後、400μg/kg 1日1回に増量する。
<進行性家族性肝内胆汁うっ滞症>
通常、マラリキシバット塩化物として、300μg/kgを1日1回食前に経口投与する。1週間後、1回300μg/kg 1日2回に増量する。さらに、1週間後、1回600μg/kg 1日2回に増量する。
5.効能又は効果に関連する注意
<進行性家族性肝内胆汁うっ滞症>
ABCB11遺伝子変異を有する患者のうち、胆汁酸塩排出ポンプ蛋白質(BSEP)の機能を完全に喪失する変異を有する患者では、本剤の効果は期待できない。
7.用法及び用量に関連する注意
<効能共通>
7.1 本剤を3ヵ月間投与しても効果が認められない場合には、投与継続の是非を検討すること。
<アラジール症候群>
7.2 本剤投与に際しては、下記の体重別投与量表を参考にすること。
| 体重 | 200μg/kg | 400μg/kg |
| 1回投与量 | 1回投与量 | |
| 4kg | 0.1mL | 0.15mL |
| 5〜6kg | 0.1mL | 0.2mL |
| 7〜9kg | 0.15mL | 0.3mL |
| 10〜12kg | 0.2mL | 0.45mL |
| 13〜15kg | 0.3mL | 0.6mL |
| 16〜19kg | 0.35mL | 0.7mL |
| 20〜24kg | 0.45mL | 0.9mL |
| 25〜29kg | 0.5mL | 1mL |
| 30〜34kg | 0.6mL | 1.25mL |
| 35〜39kg | 0.7mL | 1.5mL |
| 40〜49kg | 0.9mL | 1.75mL |
| 50〜59kg | 1mL | 2.25mL |
| 60〜69kg | 1.25mL | 2.5mL |
| 70kg以上 | 1.5mL | 3mL |
<進行性家族性肝内胆汁うっ滞症>
7.3 本剤投与に際しては、下記の体重別投与量表を参考にすること。
| 体重 | 300μg/kg | 600μg/kg |
| 1回投与量 | 1回投与量 | |
| 3kg | 0.1mL | 0.2mL |
| 4kg | 0.1mL | 0.25mL |
| 5kg | 0.15mL | 0.3mL |
| 6〜7kg | 0.2mL | 0.4mL |
| 8〜9kg | 0.25mL | 0.5mL |
| 10〜12kg | 0.35mL | 0.6mL |
| 13〜15kg | 0.4mL | 0.8mL |
| 16〜19kg | 0.5mL | 1mL |
| 20〜24kg | 0.6mL | 1.25mL |
| 25〜29kg | 0.8mL | 1.5mL |
| 30〜34kg | 0.9mL | 2mL |
| 35〜39kg | 1.25mL | 2.25mL |
| 40〜49kg | 1.25mL | 2.75mL |
| 50〜59kg | 1.5mL | 3mL |
| 60〜69kg | 2mL | 3mL |
| 70〜79kg | 2.25mL | 3mL |
| 80kg以上 | 2.5mL | 3mL |
| [ KEGG | KEGG DRUG | KEGG MEDICUS ] | 2026/08/19 版 |