医療用医薬品 : リブマーリ

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3. 組成・性状


3.1 組成

販売名リブマーリ内用液10mg/mL
有効成分1mL中
マラリキシバット塩化物10mg
(マラリキシバットとして9.5mg)
添加剤プロピレングリコール、エデト酸ナトリウム水和物、スクラロース、香料

3.2 製剤の性状

販売名リブマーリ内用液10mg/mL
性状・剤形無色〜黄色澄明の液剤
pH3.8〜4.8

【色】
無色〜黄色澄明
【剤形】
/液剤/内用


規格単位毎の明細 (リブマーリ内用液10mg/mL)

販売名和名 : リブマーリ内用液10mg/mL

規格単位 : 1%30mL1瓶

欧文商標名 : Livmarli Oal Solution 10mg/mL

規制区分

規制区分名称 : 処方箋医薬品注)

規制区分備考 : 注)注意−医師等の処方箋により使用すること

日本標準商品分類番号 : 873919

承認番号 : 30700AMX00081

販売開始年月 : 2025年6月

貯法及び期限等

貯法 : 室温保存

有効期間 : 30ヵ月

3.組成・性状

3.1 組成

販売名リブマーリ内用液10mg/mL
有効成分1mL中
マラリキシバット塩化物10mg
(マラリキシバットとして9.5mg)
添加剤プロピレングリコール、エデト酸ナトリウム水和物、スクラロース、香料

添加剤 : プロピレングリコール

添加剤 : エデト酸ナトリウム水和物

添加剤 : スクラロース

添加剤 : 香料

3.2 製剤の性状

販売名リブマーリ内用液10mg/mL
性状・剤形無色〜黄色澄明の液剤
pH3.8〜4.8

【色】
無色〜黄色澄明
【剤形】
/液剤/内用

規格単位毎の効能効果及び用法用量

効能効果対用法用量

4.効能又は効果

次の疾患における胆汁うっ滞に伴うそう痒

○アラジール症候群

○進行性家族性肝内胆汁うっ滞症

6.用法及び用量

<アラジール症候群>

通常、マラリキシバット塩化物として、200μg/kgを1日1回食前に経口投与する。1週間後、400μg/kg 1日1回に増量する。

<進行性家族性肝内胆汁うっ滞症>

通常、マラリキシバット塩化物として、300μg/kgを1日1回食前に経口投与する。1週間後、1回300μg/kg 1日2回に増量する。さらに、1週間後、1回600μg/kg 1日2回に増量する。

5.効能又は効果に関連する注意

<進行性家族性肝内胆汁うっ滞症>

ABCB11遺伝子変異を有する患者のうち、胆汁酸塩排出ポンプ蛋白質(BSEP)の機能を完全に喪失する変異を有する患者では、本剤の効果は期待できない。

7.用法及び用量に関連する注意

<効能共通>

7.1 本剤を3ヵ月間投与しても効果が認められない場合には、投与継続の是非を検討すること。

<アラジール症候群>

7.2 本剤投与に際しては、下記の体重別投与量表を参考にすること。

体重200μg/kg400μg/kg
1回投与量1回投与量
4kg0.1mL0.15mL
5〜6kg0.1mL0.2mL
7〜9kg0.15mL0.3mL
10〜12kg0.2mL0.45mL
13〜15kg0.3mL0.6mL
16〜19kg0.35mL0.7mL
20〜24kg0.45mL0.9mL
25〜29kg0.5mL1mL
30〜34kg0.6mL1.25mL
35〜39kg0.7mL1.5mL
40〜49kg0.9mL1.75mL
50〜59kg1mL2.25mL
60〜69kg1.25mL2.5mL
70kg以上1.5mL3mL

<進行性家族性肝内胆汁うっ滞症>

7.3 本剤投与に際しては、下記の体重別投与量表を参考にすること。

体重300μg/kg600μg/kg
1回投与量1回投与量
3kg0.1mL0.2mL
4kg0.1mL0.25mL
5kg0.15mL0.3mL
6〜7kg0.2mL0.4mL
8〜9kg0.25mL0.5mL
10〜12kg0.35mL0.6mL
13〜15kg0.4mL0.8mL
16〜19kg0.5mL1mL
20〜24kg0.6mL1.25mL
25〜29kg0.8mL1.5mL
30〜34kg0.9mL2mL
35〜39kg1.25mL2.25mL
40〜49kg1.25mL2.75mL
50〜59kg1.5mL3mL
60〜69kg2mL3mL
70〜79kg2.25mL3mL
80kg以上2.5mL3mL


[ KEGG | KEGG DRUG | KEGG MEDICUS ] 2026/08/19 版