医療用医薬品 : ポムビリティ (商品詳細情報)

3. 組成・性状

3.1　組成

販売名	ポムビリティ点滴静注用105mg
有効成分	1バイアル中^a シパグルコシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）^b　109.5mg
添加剤	1バイアル中^a クエン酸ナトリウム水和物　46.4mg クエン酸水和物　5.2mg D-マンニトール　146.0mg ポリソルベート80　3.65mg

a　調製時の損失を考慮し、1バイアルからシパグルコシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）105mgが投与できるよう、過量充填されている。b　本剤は遺伝組換え技術によりチャイニーズハムスター卵巣細胞を用いて産生される。

3.2　製剤の性状

性状	白色〜微黄色の粉末又はケーキ状の塊
pH	5.7〜6.3^a
浸透圧比（生理食塩液に対する比）	約0.7^a

a　1バイアルを日局注射用水7.2mLで溶解したとき。

【色】
白色〜微黄色
【剤形】
粉末／散剤／注射
塊／散剤／注射

規格単位毎の明細 (ポムビリティ点滴静注用105mg)

販売名和名 : ポムビリティ点滴静注用105mg

規格単位 : 105mg1瓶

欧文商標名 : POMBILITI for I.V.Infusion 105mg

規制区分

規制区分名称 : 生物由来製品

規制区分

規制区分名称 : 劇薬

規制区分

規制区分名称 : 処方箋医薬品注）

規制区分備考 : 注）注意−医師等の処方箋により使用すること

日本標準商品分類番号 : 873959

承認番号 : 30700AMX00095000

販売開始年月 : 2025年8月

貯法及び期限等

貯法 : 2〜8℃で保存

有効期間 : 36箇月

3.組成・性状

3.1　組成

販売名	ポムビリティ点滴静注用105mg
有効成分	1バイアル中^a シパグルコシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）^b　109.5mg
添加剤	1バイアル中^a クエン酸ナトリウム水和物　46.4mg クエン酸水和物　5.2mg D-マンニトール　146.0mg ポリソルベート80　3.65mg

添加剤 : クエン酸ナトリウム水和物

添加剤 : クエン酸水和物

添加剤 : D-マンニトール

添加剤 : ポリソルベート80

3.2　製剤の性状

性状	白色〜微黄色の粉末又はケーキ状の塊
pH	5.7〜6.3^a
浸透圧比（生理食塩液に対する比）	約0.7^a

a　1バイアルを日局注射用水7.2mLで溶解したとき。

【色】
白色〜微黄色
【剤形】
粉末／散剤／注射
塊／散剤／注射

規格単位毎の効能効果及び用法用量

効能効果対用法用量

4.効能又は効果

遅発型ポンペ病に対するミグルスタットとの併用療法

6.用法及び用量

ミグルスタットとの併用において、通常、体重40kg以上の成人にはシパグルコシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり20mgを隔週点滴静脈内投与する。

5.効能又は効果に関連する注意

本剤は2剤併用療法として用いるため、本剤の適用にあたっては、ミグルスタット（オプフォルダカプセル65mg）の電子添文も参照すること。

7.用法及び用量に関連する注意

7.1　ミグルスタットを投与してから1時間後に本剤の投与を開始すること。

7.2　日局注射用水で溶解し、日局生理食塩液で希釈した後に投与すること。本剤20mg/kgを約4時間かけて投与する。初回点滴速度は1mg/kg/時以下とし、患者の忍容性が十分に確認された場合は、最大7mg/kg/時に達するまで、30分ごとに2mg/kg/時ずつ投与速度を上げることができる。点滴速度を上げる前には、都度バイタルサイン等を確認すること。総点滴量及び点滴速度は下表を参照すること。［14.1.2参照］

体重範囲（kg）	総点滴量（mL）	点滴速度（mL/時）
体重範囲（kg）	総点滴量（mL）	第1段階（1mg/kg/時）	第2段階（3mg/kg/時）	第3段階（5mg/kg/時）	第4段階（7mg/kg/時）
40-50	250	13	38	63	88
50.1-60	300	15	45	75	105
60.1-100	500	25	75	125	175
100.1-120	600	30	90	150	210

7.3　ミグルスタットの投与後3時間以内に本剤の投与を開始できない場合は、最後にミグルスタットを投与してから24時間以上経過後に改めて本併用療法を開始すること。

医療用医薬品 : ポムビリティ

3. 組成・性状

3.1 組成

3.2 製剤の性状

規格単位毎の明細 (ポムビリティ点滴静注用105mg)

3.1　組成

3.2　製剤の性状