医療用医薬品 : ラヴィクティ

尿素サイクル異常症

通常、フェニル酪酸グリセロールとして1日4.5mL/m2（体表面積）を開始用量とし、3回から6回に分けて、食事若しくは栄養補給とともに又は食直後に経口投与する。その後は患者の状態に応じて適宜増減するが、1日量は11.2mL/m2（体表面積）を超えないこと。

本剤は、食事療法（タンパク質制限やアミノ酸補給等）のみでは管理ができない尿素サイクル異常症の患者に投与すること。また、本剤の適用にあたっては、適切な食事療法を継続すること。

7.1　定期的に血中アンモニア濃度を測定すること。また、患者の血中アンモニア濃度、血中グルタミン濃度、タンパク質摂取量等、患者の状態に応じて本剤の投与量を調節すること。

7.2　フェニル酪酸ナトリウム製剤から本剤に切り替える場合は、フェニル酪酸としての投与量が同等となるように、以下の換算式に従い、本剤の開始用量（1日投与量）を決定すること。

・フェニル酪酸ナトリウム錠の投与量（g）×0.86＝本剤の1日投与量（mL）

・フェニル酪酸ナトリウム顆粒の投与量（g）×0.81＝本剤の1日投与量（mL）

7.3　高アンモニア血症の急性期治療から本剤に切り替える場合には、血中アンモニア濃度が安定した後に、血中アンモニア濃度を測定しながら徐々に本剤に切り替えること。

7.4　本剤の1回あたりの投与量が2mL未満の場合は0.1mL単位で切り上げ、2mL以上の場合は0.5mL単位で切り上げること。