KEGG   ORTHOLOGY: K05607
Entry
K05607                      KO                                     
Symbol
AUH
Name
methylglutaconyl-CoA hydratase [EC:4.2.1.18]
Pathway
map00280  Valine, leucine and isoleucine degradation
map01100  Metabolic pathways
Module
M00036  Leucine degradation, leucine => acetoacetate + acetyl-CoA
Reaction
R02085  (S)-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA hydro-lyase (trans-3-methylglutaconyl-CoA-forming)
Disease
H00754  3-Methylglutaconic aciduria
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09105 Amino acid metabolism
   00280 Valine, leucine and isoleucine degradation
    K05607  AUH; methylglutaconyl-CoA hydratase
Enzymes [BR:ko01000]
 4. Lyases
  4.2  Carbon-oxygen lyases
   4.2.1  Hydro-lyases
    4.2.1.18  methylglutaconyl-CoA hydratase
     K05607  AUH; methylglutaconyl-CoA hydratase
Other DBs
GO: 0004490
Genes
HSA: 549(AUH)
PTR: 464587(AUH) 470410
PPS: 100988398(AUH)
GGO: 101140939(AUH)
PON: 100439981(AUH)
PPYG: 129044641(AUH)
NLE: 100590599(AUH)
HMH: 116475232(AUH)
SSYN: 129479220(AUH)
MCC: 704542(AUH)
MCF: 102115294(AUH)
MTHB: 126937660
MNI: 105498828(AUH)
CSAB: 103219737(AUH)
CATY: 105578685(AUH)
PANU: 101026404(AUH) 116268676
TGE: 112608714(AUH)
MLEU: 105547550(AUH)
RRO: 104670377(AUH)
RBB: 108516813(AUH)
TFN: 117098352(AUH)
PTEH: 111525776(AUH)
CANG: 105516025(AUH)
CJC: 100395264(AUH) 100395767
SBQ: 101040408(AUH)
CIMI: 108304299(AUH)
ANAN: 105730782(AUH)
CSYR: 103261602(AUH)
MMUR: 105876184(AUH)
LCAT: 123646613(AUH)
PCOQ: 105817783(AUH)
OGA: 100949357(AUH)
MMU: 11992(Auh)
MCAL: 110307917(Auh)
MPAH: 110333897(Auh)
RNO: 361215(Auh)
MCOC: 116081468(Auh)
ANU: 117714345(Auh)
MUN: 110552350(Auh)
CGE: 100774025(Auh)
MAUA: 101830492(Auh)
PROB: 127229233(Auh)
PLEU: 114689479(Auh)
MFOT: 126502684
AAMP: 119816180(Auh)
NGI: 103745418(Auh)
HGL: 101719138(Auh)
CCAN: 109688111
DORD: 105993230(Auh)
DSP: 122113789(Auh)
PLOP: 125347200(Auh)
MMMA: 107157633(Auh)
OCU: 108176743
OPI: 101521213(AUH)
TUP: 102476995(AUH)
GVR: 103585246(AUH)
CFA: 476348(AUH)
CLUD: 112644844(AUH)
VVP: 112908629(AUH)
VLG: 121482646(AUH)
NPO: 129500236(AUH)
AML: 100474033(AUH)
UMR: 103663196(AUH)
UAH: 113270135(AUH)
UAR: 123776512(AUH)
ELK: 111153554
LLV: 125084083
MPUF: 101670140(AUH)
MLK: 131813088(AUH)
NVS: 122917805(AUH)
ORO: 101371798 101372607(AUH)
EJU: 114219767(AUH)
ZCA: 113934434(AUH)
MLX: 118026364(AUH)
NSU: 110584344(AUH)
LWW: 102735958(AUH)
FCA: 101096361(AUH)
PYU: 121013729(AUH)
PCOO: 112868561(AUH)
PBG: 122475241(AUH) 122480665
PVIV: 125150663(AUH) 125151635
PTG: 102964064(AUH)
PPAD: 109275520(AUH)
PUC: 125924310
AJU: 106984738
HHV: 120237971(AUH)
BOM: 102272037(AUH)
BIU: 109562579(AUH)
BBUB: 102411980(AUH)
BBIS: 104985731(AUH)
CHX: 102168827(AUH)
OAS: 101109520(AUH)
BTAX: 128052404(AUH) 128066841
ODA: 120867654(AUH)
CCAD: 122431676(AUH)
MBEZ: 129557015(AUH)
SSC: 100155020(AUH)
CFR: 102515951(AUH)
CBAI: 105065442(AUH)
CDK: 105093601(AUH)
BACU: 103014252(AUH)
BMUS: 118896786(AUH)
LVE: 103081160(AUH)
OOR: 101282650(AUH) 101288536
DLE: 111163642 111167650(AUH)
PCAD: 102978004(AUH)
PSIU: 116755425(AUH) 116763609
NASI: 112390843(AUH) 112401269
ECB: 100064392(AUH)
EPZ: 103543917 103552518(AUH)
EAI: 106839741(AUH)
MYB: 102243909(AUH)
MYD: 102773439(AUH)
MMYO: 118652531(AUH)
MLF: 102432693(AUH)
MDT: 132211795(AUH)
PKL: 118708671(AUH)
EFUS: 103300025(AUH)
MNA: 107529174(AUH)
DRO: 112307258(AUH) 112309148
SHON: 118983588(AUH)
AJM: 119047237 119060065(AUH)
PDIC: 114512569(AUH)
PHAS: 123815558(AUH)
MMF: 118641363(AUH)
PPAM: 129082348(AUH)
HAI: 109396673(AUH)
RFQ: 117032156(AUH)
PALE: 102889578(AUH)
PGIG: 120594145(AUH)
PVP: 105306938(AUH)
RAY: 107518635(AUH)
MJV: 108398637(AUH)
TOD: 119232490(AUH)
SARA: 101553996(AUH)
SETR: 126003388(AUH)
LAV: 100657394(AUH)
TMU: 101350244
ETF: 101654137(AUH)
DNM: 101442842(AUH)
MDO: 100028211(AUH)
GAS: 123236084(AUH)
SHR: 100920886(AUH)
AFZ: 127538453
PCW: 110201187(AUH)
TVP: 118831725(AUH)
OAA: 114808989(AUH)
GGA: 427269(AUH)
PCOC: 116240175(AUH)
MGP: 100549392(AUH)
CJO: 107306299(AUH)
TPAI: 128089511(AUH)
LMUT: 125687397(AUH)
NMEL: 110389389(AUH)
APLA: 101794495(AUH)
ACYG: 106045085(AUH)
CATA: 118259652(AUH)
AFUL: 116500807(AUH)
TGU: 100231431(AUH)
LSR: 110470643(AUH)
SCAN: 103821285(AUH)
PMOA: 120509442(AUH)
OTC: 121333360(AUH)
PRUF: 121363955(AUH)
GFR: 102044906(AUH)
FAB: 101812332(AUH)
OMA: 130265464(AUH) 130266672
PHI: 102111840(AUH)
PMAJ: 107216020(AUH)
CCAE: 111941744(AUH)
CCW: 104689807(AUH)
CBRC: 103621381(AUH)
ETL: 114067781(AUH)
ZAB: 102066899(AUH)
ZLE: 135459452(AUH)
SVG: 106848873(AUH)
MMEA: 130584805(AUH)
HRT: 120765795(AUH)
SATI: 136374640(AUH)
FPG: 101915519(AUH)
FCH: 102057903(AUH)
NNT: 104408475
SHAB: 115619517(AUH)
ACUN: 113489947(AUH)
TALA: 104364499(AUH)
ACHC: 115336565(AUH)
HLE: 104832517(AUH)
GCL: 127027837
DPUB: 104301141(AUH)
BRHI: 104495383(AUH)
EGZ: 104126927(AUH)
NNI: 104013402(AUH)
PADL: 103922193(AUH)
AFOR: 103905514(AUH)
FGA: 104070703
CLV: 102092943(AUH)
PLET: 104626374(AUH)
CUCA: 104064075(AUH)
OHA: 104331400(AUH)
CPEA: 104393074(AUH)
CVF: 104292956(AUH)
RTD: 128902958(AUH)
AROW: 112974201(AUH)
NPD: 112953516(AUH)
TGT: 104580464(AUH)
DNE: 112978785(AUH)
SCAM: 104150309(AUH)
ASN: 102370089(AUH)
AMJ: 102566766(AUH)
CPOO: 109323456(AUH)
GGN: 109297511(AUH)
PSS: 102451535(AUH)
CMY: 102940153(AUH)
CCAY: 125636563(AUH)
DCC: 119855665(AUH)
CPIC: 101947046(AUH)
TST: 117879586(AUH)
CABI: 116828364(AUH)
MRV: 120407518(AUH)
ACS: 100556627(auh)
ASAO: 132767273(AUH)
PVT: 110081112(AUH)
SUND: 121922200(AUH)
PBI: 103067001(AUH)
PMUR: 107297055(AUH)
CTIG: 120317423 120318636(AUH)
TSR: 106553470(AUH)
PGUT: 117661340(AUH)
APRI: 131190024(AUH)
PTEX: 113438521(AUH)
NSS: 113416270(AUH)
VKO: 123031633(AUH)
PMUA: 114606630(AUH)
PRAF: 128423031(AUH)
ZVI: 118077011(AUH)
HCG: 128344464(AUH)
GJA: 107119090(AUH)
STOW: 125437272(AUH)
EMC: 129334183(AUH)
XLA: 495229 734576(auh.S)
XTR: 548406(auh)
NPR: 108787183(AUH)
RTEM: 120941454(AUH)
BBUF: 120989074(AUH)
BGAR: 122922625(AUH)
MUO: 115479728(AUH)
GSH: 117364800(AUH)
DRE: 445182(auh)
SANH: 107702583(auh)
SGH: 107558265(auh)
CCAR: 109104632
CAUA: 113109555(auh)
CGIB: 127965849
PTET: 122353154(auh)
LROH: 127171734(auh)
OMC: 131548435(auh)
PPRM: 120483105(auh)
RKG: 130071188(auh)
MAMB: 125255735(auh)
CIDE: 127520528
CERY: 137028943(auh)
MASI: 127433286
TROS: 130546562(auh)
TDW: 130412012(auh)
MANU: 129447432(auh)
IPU: 108277225
IFU: 128620150(auh)
PHYP: 113544083(auh)
TFD: 113639280(auh)
TVC: 132863224(auh)
TRN: 134332351(auh)
AMEX: 103032386(auh)
CMAO: 118824530(auh)
EEE: 113576742(auh)
CHAR: 105908482(auh)
TRU: 101063279(auh)
TFS: 130516852(auh)
LCO: 104940001(auh)
TBEN: 117478859(auh)
CGOB: 115017058(auh)
PGEO: 117456383(auh)
GACU: 117562091(auh)
EMAC: 134868697(auh)
ELY: 117269765(auh)
EFO: 125905843(auh)
PLEP: 121959682(auh)
SLUC: 116038018(auh)
ECRA: 117959356(auh)
ESP: 116704620(auh)
PFLV: 114570895(auh)
GAT: 120831895(auh)
PPUG: 119226643(auh)
AFB: 129102221(auh)
CLUM: 117740830(auh)
PSWI: 130205734(auh)
MSAM: 119914719(auh)
SCHU: 122865233(auh)
CUD: 121525333(auh)
ALAT: 119029501(auh)
ASTR: 137608320(auh)
OLA: 101174801(auh)
OML: 112139214(auh)
CSAI: 133455474(auh)
XMA: 102227727(auh)
XCO: 114149508(auh)
XHE: 116723835(auh)
PRET: 103473518(auh)
PFOR: 103131502(auh)
PLAI: 106940311
GAF: 122847223(auh)
PPRL: 129355350(auh)
CVG: 107103535(auh)
CTUL: 119777166(auh)
GMU: 124872870(auh)
NFU: 107395035(auh)
KMR: 108246474(auh)
ALIM: 106522203(auh)
NWH: 119424394(auh)
AOCE: 111579147(auh)
MCEP: 124996664(auh)
CSEM: 103389850(auh)
POV: 109626508(auh)
SSEN: 122758721(auh)
HHIP: 117771933(auh)
HSP: 118125557(auh)
PPLT: 128425045(auh)
SMAU: 118300691(auh)
LCF: 108900735
SDU: 111221257(auh)
SLAL: 111648110(auh)
XGL: 120806560(auh)
HCQ: 109530594(auh)
SSCV: 125979829
SBIA: 133490552(auh)
PEE: 133413767(auh)
PTAO: 133465080(auh)
BPEC: 110161718(auh)
MALB: 109970878(auh)
BSPL: 114866979(auh)
SJO: 128380423(auh)
SASA: 106571906(auh)
STRU: 115160115(auh)
OTW: 112219980(auh)
OMY: 110523153(auh)
OGO: 123989521(auh)
ONE: 115117879(auh)
OKI: 109868276(auh)
OKE: 118388044(auh)
SALP: 111961967(auh)
SNH: 120025684(auh)
CCLU: 121581943(auh)
ELS: 105020451(auh)
SFM: 108929957(auh)
PKI: 111841149(auh)
AANG: 118213084(auh)
LOC: 102694070(auh)
PSEX: 120532952(auh)
LCM: 102351605(AUH)
CMK: 103182861(auh)
RTP: 109917295(auh)
CPLA: 122561848(auh)
HOC: 132828354(auh)
LERI: 129695687(auh)
PMRN: 116943746
LRJ: 133346508
BFO: 118416501
BBEL: 109477452
CIN: 100185648
SCLV: 120331882
SPU: 577505
LPIC: 129257150
APLC: 110982111
ARUN: 117304016
AJC: 117103936
DME: Dmel_CG8778(CG8778)
DER: 6546713
DSE: 6608882
DSI: Dsimw501_GD25824(Dsim_GD25824)
DAN: 6494329
DSR: 110177591
DPO: 4803382
DPE: 6590800
DMN: 108160305
DWI: 6641016
DGR: 6568920
DNV: 108653870
DHE: 111593695
DVI: 6625523
CCAT: 101454894
BOD: 106617873
BDR: 105226671
AOQ: 129245873
TDA: 119679711
MDE: 101894141
SCAC: 106088655
LCQ: 111681804
LSQ: 119604220
GFS: 119639742
ECOE: 129941039
CLON: 129605533
HIS: 119652373
AGA: 1270586
ACOZ: 120957851
AARA: 120902790
AMER: 121599579
ASTE: 118504158
AFUN: 125768779
AMOU: 128299151
AALI: 118466953
AAG: 5572081
AALB: 109399132
ASUA: 134223423
CPII: 120412333
CNS: 116343688
LLL: 129788015
AME: 409494
ACER: 108000125
ALAB: 122713640
ADR: 102675072
AFLR: 100863310
BIM: 100747600
BBIF: 117212448
BVK: 117231263
BVAN: 117156576
BTER: 100646071
BAFF: 126917934
BPYO: 122572557
BPAS: 132907437
FVI: 122534152
CCAL: 108625089
OBB: 114875234
OLG: 117604907
MGEN: 117225638
NMEA: 116425806
CGIG: 122396453
SOC: 105205195
MPHA: 105835769
ACEP: 105621818
PBAR: 105426126
VEM: 105566119
HST: 105188179
DQU: 106743218
CFO: 105249089
FEX: 115235996
LHU: 105669441
PGC: 109858426
OBO: 105279542
PCF: 106785450
PFUC: 122514229
VPS: 122634841
VCRB: 124430448
VVE: 124954051
NVI: 100121877
CSOL: 105362365
TPRE: 106657698
LHT: 122507451
LBD: 127289622
MDL: 106693077
CGLO: 123274864
FAS: 105273630
DAM: 107038794
AGIF: 122857703
CINS: 118064741
VCAN: 122414059
CCIN: 107264632
DSM: 124410448
NPT: 124220278
NFB: 124183573
NLO: 107222114
NVG: 124305997
AROA: 105686465
TCA: 659113
DPA: 109541350
SOY: 115884689
AGRG: 126740298
ATD: 109594627
CSET: 123317193
AGB: 108907274
LDC: 111503789
DVV: 114332673
NVL: 108569738
APLN: 108737247
OTU: 111426405
BMOR: 101737137
BMAN: 114244634
MSEX: 115448752
BANY: 112051442
MJU: 123872101
NIQ: 126770467
VCD: 124544564
MCIX: 123656819
PMAC: 106721384
PPOT: 106107268
PXU: 106118956
PRAP: 111002365
PBX: 123712071
ZCE: 119832300
CCRC: 123695890
LSIN: 126969646
AAGE: 121732710
HAW: 110381461
HZE: 124633160
TNL: 113508097
SLIU: 111362577
OFU: 114357941
ATRA: 106133146
GMW: 113513862
PXY: 105387711
PGW: 126369061
LGLY: 125233424
CCRN: 123294970
API: 100167287
DNX: 107167116
AGS: 114130599
RMD: 113551551
ACOO: 126834525
DVT: 126904322
BTAB: 109034374
CLEC: 106665613
HHAL: 106688488
NLU: 111059622
HVI: 124356183
FOC: 113211979
TPAL: 117649726
ZNE: 110832832
CSEC: 111862281
SGRE: 126272084
BROR: 134541455
IEL: 124167326
FCD: 110842891
DMK: 116916746
DPZ: 124314201
PJA: 122245945
PCHN: 125043787
HAME: 121869169
PCLA: 123753922
CQD: 128686240
PTRU: 123505110
ESN: 126996673
MNZ: 135210719
MRJ: 136854590
HAZT: 108664644
EAF: 111699424
LSM: 121132544
TCF: 131885785
PPOI: 119114213
DSV: 119458383
RSAN: 119373565
RMP: 119167601
VDE: 111248618
VJA: 111267120
TUT: 107361746
DPTE: 113796930
DFR: 124497189
CSCU: 111631500
CVS: 136983576
PTEP: 107444426
ABRU: 129957416
UDV: 129224321
SDM: 118193069
LPOL: 106457142
PMEO: 129599384
CEL: CELE_F56B3.5(ech-5)
CBR: CBG_23911(Cbr-ech-5)
PVUL: 126827743
PCAN: 112571928
BGT: 106054133
GAE: 121369392
HRF: 124113483
HRJ: 124288377
CRG: 105319285
CANU: 128161296
CVN: 111105879
OED: 125656865
MYI: 110457275
PMAX: 117330835
MCAF: 127710454
MMER: 123528764
RPHI: 132756022
DPOL: 127880921
MAEA: 128231773
OBI: 106874290
OSN: 115216423
LJP: 135470053
LAK: 106156929
LLON: 135491047
NVE: 5504703
EPA: 110236782
ATEN: 116301613
ADF: 107331777
AMIL: 114972853
PDAM: 113676624
DGT: 114521740
XEN: 124433899
HMG: 100202733
HSY: 130657391
RES: 135692463
AQU: 100632607
ATH: AT4G16800
ALY: 9304169
CRB: 17878125
BRP: 103833979
BOE: 106307813
THJ: 104807916
CPAP: 110811467
CIT: 102616294
TCC: 18606196
GRA: 105765071
GAB: 108478225
HSYR: 120186990
EGR: 104441947
VRA: 106767015
VAR: 108333357
VUN: 114175906
VUM: 124847522
CCAJ: 109811787
APRC: 113850146
MTR: 11406894
TPRA: 123885304
CAM: 101495172
PSAT: 127074219
VVO: 131638049
LJA: 130714475
LANG: 109349629
FVE: 101292604
RCN: 112180857
PPER: 18775810
PMUM: 103337103
PDUL: 117629385
MSYL: 126620105
PXB: 103926611
MNT: 112093167
CSAV: 115717342
CSV: 101203900
CMO: 103490860
BHJ: 120091565
MCHA: 111024959
RCU: 8277464
MEAN: 126679511
JCU: 105632321
HBR: 110654526
MESC: 110619263
JRE: 108994410
CILL: 122290450
CAVE: 132174948
QSU: 112036208
TWL: 120003273
VVI: 100259474
VRI: 117915749
SLY: 101243918
SPEN: 107026795
SOT: 102597786
SSTN: 125878318
SDUL: 129889806
LBB: 132635160
NSY: 104243001
NTO: 104107024
NAU: 109215385
INI: 109191770
SIND: 105176780
OEU: 111396384
EGT: 105950989
SHIS: 125218922
APAN: 127257468
HAN: 110930757
ECAD: 122599799
LSV: 111905117
CCAV: 112529435
DCR: 108210612
RVL: 131322176
AEW: 130794593
BVG: 104892798
SOE: 110794609
ATRI: 130800722
MOF: 131163738
NNU: 104598420
TSS: 122665096
OSA: 4330184
OBR: 102715915
OGL: 127761097
BDI: 100843164
ATS: 109761424
TUA: 125528436
LPER: 127306868
SBI: 8073969
ZMA: 100284299
SITA: 101776250
SVS: 117865111
PHAI: 112873772
PDA: 103713593
EGU: 105043746
MUS: 103985847
DCT: 110100550
PEQ: 110022739
AOF: 109839190
MSIN: 131248195
NCOL: 116266362
ATR: 18428288
PPP: 112293814
APRO: F751_4812
YLI: 2908832(YALI2_E00675g)
SLB: AWJ20_3311(EHD3)
NCR: NCU09058
NTE: NEUTE1DRAFT85151(NEUTE1DRAFT_85151)
SMP: 10803136(SMAC4_05937)
MGR: MGG_03335
PGRI: PgNI_00718
SSCK: SPSK_09505
TATV: 25784033(TrAtP1_008349)
TASP: 36610074(TrAFT101_003047)
MAW: 19251743(J3458_018890)
MAJ: MAA_04641
MBRN: 26240319(auh)
CMT: CCM_03842
PLJ: 28884307(PLICBS_005571)
CDET: 87940176(CDEST_03673)
MBE: MBM_09410
ABE: ARB_02909
TVE: TRV_07740
PTE: PTT_07044
PTRR: 6344481(PtrM4_046880)
CNE: CNA03320
CNB: CNBA3190
CDEU: CNBG_0226
CDEP: 91087814(L203_103603)
KMG: 30166176(I203_104059)
KNE: 92178979(IAR55_001720)
TASA: A1Q1_00722
CCAC: CcaHIS019_0701240(CcaverHIS019_0701240)
LBC: LACBIDRAFT_245955(ECH-4)
ABP: AGABI1DRAFT113260(AGABI1DRAFT_113260)
ABV: AGABI2DRAFT192096(AGABI2DRAFT_192096)
SCM: SCHCO_01085193(SCHCODRAFT_01085193) SCHCO_02623103(SCHCODRAFT_02623103)
DDI: DDB_G0289471(auh)
DFA: DFA_11904(auh)
SPAR: SPRG_01080
LMAT: 92510943(LSCM1_00793)
LOI: 92357211(LSCM4_01215)
LEIS: 94176441(GH5_00806)
LENR: 94168084(CUR178_00796)
LEIN: 94184562(JIQ42_00802)
PHET: 94287164(JKF63_01038)
 » show all
Reference
PMID:7892223
  Authors
Nakagawa J, Waldner H, Meyer-Monard S, Hofsteenge J, Jeno P, Moroni C
  Title
AUH, a gene encoding an AU-specific RNA binding protein with intrinsic enoyl-CoA hydratase activity.
  Journal
Proc Natl Acad Sci U S A 92:2051-5 (1995)
DOI:10.1073/pnas.92.6.2051
  Sequence
[hsa:549]
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system