ORTHOLOGY: K05607
Help
Entry
K05607 KO
Symbol
AUH
Name
methylglutaconyl-CoA hydratase [EC:
4.2.1.18
]
Pathway
map00280
Valine, leucine and isoleucine degradation
map01100
Metabolic pathways
Module
M00036
Leucine degradation, leucine => acetoacetate + acetyl-CoA
Reaction
R02085
(S)-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA hydro-lyase (trans-3-methylglutaconyl-CoA-forming)
Disease
H00754
3-Methylglutaconic aciduria
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:
ko00001
]
09100 Metabolism
09105 Amino acid metabolism
00280 Valine, leucine and isoleucine degradation
K05607 AUH; methylglutaconyl-CoA hydratase
Enzymes [BR:
ko01000
]
4. Lyases
4.2 Carbon-oxygen lyases
4.2.1 Hydro-lyases
4.2.1.18 methylglutaconyl-CoA hydratase
K05607 AUH; methylglutaconyl-CoA hydratase
BRITE hierarchy
Other DBs
GO:
0004490
Genes
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549
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(AUH)
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Taxonomy
UniProt
Reference
PMID:
7892223
Authors
Nakagawa J, Waldner H, Meyer-Monard S, Hofsteenge J, Jeno P, Moroni C
Title
AUH, a gene encoding an AU-specific RNA binding protein with intrinsic enoyl-CoA hydratase activity.
Journal
Proc Natl Acad Sci U S A 92:2051-5 (1995)
DOI:
10.1073/pnas.92.6.2051
Sequence
[hsa:
549
]
LinkDB
All DBs
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integrated database retrieval system