KEGG   DRUG: シパグルコシダーゼアルファ
エントリ  
D11798                      Drug                                   

一般名   
シパグルコシダーゼアルファ;
Cipaglucosidase alfa (USAN)
組成式   
C4489H6817N1197O1298S32
質量    
99284.5283
分子量   
99346.4804
配列    
QQGASRPGPR DAQAHPGRPR AVPTQCDVPP NSRFDCAPDK AITQEQCEAR GCCYIPAKQG
LQGAQMGQPW CFFPPSYPSY KLENLSSSEM GYTATLTRTT PTFFPKDILT LRLDVMMETE
NRLHFTIKDP ANRRYEVPLE TPHVHSRAPS PLYSVEFSEE PFGVIVRRQL DGRVLLNTTV
APLFFADQFL QLSTSLPSQY ITGLAEHLSP LMLSTSWTRI TLWNRDLAPT PGANLYGSHP
FYLALEDGGS AHGVFLLNSN AMDVVLQPSP ALSWRSTGGI LDVYIFLGPE PKSVVQQYLD
VVGYPFMPPY WGLGFHLCRW GYSSTAITRQ VVENMTRAHF PLDVQWNDLD YMDSRRDFTF
NKDGFRDFPA MVQELHQGGR RYMMIVDPAI SSSGPAGSYR PYDEGLRRGV FITNETGQPL
IGKVWPGSTA FPDFTNPTAL AWWEDMVAEF HDQVPFDGMW IDMNEPSNFI RGSEDGCPNN
ELENPPYVPG VVGGTLQAAT ICASSHQFLS THYNLHNLYG LTEAIASHRA LVKARGTRPF
VISRSTFAGH GRYAGHWTGD VWSSWEQLAS SVPEILQFNL LGVPLVGADV CGFLGNTSEE
LCVRWTQLGA FYPFMRNHNS LLSLPQEPYS FSEPAQQAMR KALTLRYALL PHLYTLFHQA
HVAGETVARP LFLEFPKDSS TWTVDHQLLW GEALLITPVL QAGKAEVTGY FPLGTWYDLQ
TVPVEALGSL PPPPAAPREP AIHSEGQWVT LPAPLDTINV HLRAGYIIPL QGPGLTTTES
RQQPMALAVA LTKGGEARGE LFWDDGESLE VLERGAYTQV IFLARNNTIV NELVRVTSEG
AGLQLQKVTV LGVATAPQQV LSNGVPVSNF TYSPDTKVLD ICVSLLMGEQ FLVSWC
(Disulfide bridge: 26-53, 36-52, 47-71, 477-502, 591-602)
  タイプ
Peptide
効能    
酵素補充薬 (α-グルコシダーゼ補充薬)
コメント  
酵素補充療法薬
希少疾病用医薬品指定: 糖原病II型に対するミグルスタット [DR:D05032] との併用療法 [DS:H01940]
ターゲット 
GAA [HSA:2548] [KO:K12316]
  パスウェイ
hsa00052  ガラクトースの代謝
hsa00500  デンプンとショ糖の代謝
hsa04142  リソソーム
階層分類  
ターゲットに基づく医薬品分類 [BR:jp08310]
 酵素
  ヒドロラーゼ (EC3)
   グリコシダーゼ
    GAA
     D11798  シパグルコシダーゼアルファ
リンク   
CAS: 2359727-71-0
PubChem: 405226664
LinkDB    

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