KEGG   DISEASE: 多発性骨髄腫
エントリ  
H00010                                                             

名称    
多発性骨髄腫
概要    
多発性骨髄腫は、通常骨髄中のひとつのクローンに由来する悪性の形質細胞が蓄積する病気である。骨髄の微小環境と、骨髄腫細胞との間に複雑な相互作用が生じるが、これは骨の破壊を引き起こすことが多く、それはさらに腫瘍の成長を促す。この病気にはしばしば monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)と呼ばれる前がん性の腫瘍が先行する。骨髄腫の発症に関わる多くの事象が見つかっている。最も初期に起こる遺伝子の変化の中には免疫グロブリン重鎖遺伝子の転座があるが、これは転座の相手側領域のがん遺伝子(11q13 のcyclin D1、 4p16.3 の FGFR3/MMSET 、16q23の c-MAF、 6p21の cyclin D3)の調節不全を引き起こす。また、がん抑制遺伝子の座があるとみられる 13q14の欠失も含まれる。それに引き続いて起こる分子的な変化には、エピジェネティックな変化と、がん遺伝子(N-RAS とK-RAS の変異、およびc-MYCにおける変化)の活性化が含まれる。これは通常病気の進行と結びついている。
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  造血組織およびリンパ系組織のがん
   H00010  多発性骨髄腫
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 Neoplasms
  Neoplasms of haematopoietic or lymphoid tissues
   Mature B-cell neoplasms
    2A83  Plasma cell neoplasms
     H00010  多発性骨髄腫
パスウェイ 
hsa05202  がんにおける転写調節不全
ネットワーク
  エレメント
N00124  IGH-MAF fusion to transcriptional activation
N00125  IGH-MMSET fusion to transcriptional activation
病因遺伝子 
CCND1-IgH (translocation) [HSA:595] [KO:K04503]
CCND3-IgH (translocation) [HSA:896] [KO:K10152]
IgH-FGFR3 (translocation) [HSA:2261] [KO:K05094]
IgH-MMSET (translocation) [HSA:7468] [KO:K11424]
IgH-MAF (translocation) [HSA:4094] [KO:K09035]
N-ras (activating mutation) [HSA:4893] [KO:K07828]
K-ras (activating mutation) [HSA:3845] [KO:K07827]
c-MYC (dysregulation) [HSA:4609] [KO:K04377]
p53 (mutation) [HSA:7157] [KO:K04451]
治療薬   
デキサメタゾン [DR:D00292]
デキサメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00975]
プレドニゾロン [DR:D00472]
ゾレドロン酸水和物 [DR:D01968]
デノスマブ [DR:D03684]
シクロホスファミド水和物 [DR:D00287]
メルファラン [DR:D00369]
ラニムスチン [DR:D01760]
フルダラビンリン酸エステル [DR:D01907]
ドキソルビシン塩酸塩 [DR:D01275]
ビンクリスチン硫酸塩 [DR:D02197]
エロツズマブ [DR:D09337]
ダラツムマブ [DR:D10777]
ボルテゾミブ [DR:D03150]
パノビノスタット乳酸塩 [DR:D10019]
カルフィルゾミブ [DR:D08880]
イキサゾミブクエン酸エステル [DR:D10131]
サリドマイド [DR:D00754]
レナリドミド水和物 [DR:D09813]
ポマリドミド [DR:D08976]
イサツキシマブ [DR:D11050]
インターフェロンアルファ (NAMALWA) [DR:D03305]
コメント  
ICD-O: 9732/3, Tumor type: Plasma cell myeloma
リンク   
ICD-11: 2A83.1
ICD-10: C90.0
MeSH: D009101
文献    
  著者
Sirohi B, Powles R
  タイトル
Multiple myeloma.
  雑誌
Lancet 363:875-87 (2004)
DOI:10.1016/S0140-6736(04)15736-X
文献    
  著者
Seidl S, Kaufmann H, Drach J
  タイトル
New insights into the pathophysiology of multiple myeloma.
  雑誌
Lancet Oncol 4:557-64 (2003)
DOI:10.1016/S1470-2045(03)01195-1
文献    
  著者
Joy Ho P
  タイトル
Chromosomal and genetic abnormalities in myeloma.
  雑誌
Clin Lab Haematol 24:259-69 (2002)
DOI:10.1046/j.1365-2257.2002.00456.x
文献    
PMID:16155016 (gene, tumor type)
  著者
Bergsagel PL, Kuehl WM.
  タイトル
Molecular pathogenesis and a consequent classification of multiple myeloma.
  雑誌
J Clin Oncol 23:6333-8 (2005)
DOI:10.1200/JCO.2005.05.021
文献    
  著者
Podczaski E, Cain J.
  タイトル
Multiple myeloma.
  雑誌
Clin Obstet Gynecol 45:928-38 (2002)
DOI:10.1097/00003081-200209000-00038
文献    
PMID:9414264
  著者
Hallek M, Bergsagel PL, Anderson KC.
  タイトル
Multiple myeloma: increasing evidence for a multistep transformation process.
  雑誌
Blood 91:3-21 (1998)
文献    
  著者
Bergsagel PL, Kuehl WM
  タイトル
Chromosome translocations in multiple myeloma.
  雑誌
Oncogene 20:5611-22 (2001)
DOI:10.1038/sj.onc.1204641
LinkDB    

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