KEGG   ORTHOLOGY: K18660
Entry
K18660                      KO                                     
Symbol
ACSF3
Name
malonyl-CoA/methylmalonyl-CoA synthetase [EC:6.2.1.76 6.2.1.-]
Pathway
map00061  Fatty acid biosynthesis
map00280  Valine, leucine and isoleucine degradation
map01100  Metabolic pathways
map01212  Fatty acid metabolism
Module
M00873  Fatty acid biosynthesis in mitochondria, animals
Reaction
R03383  methylmalonate:CoA ligase (AMP-forming)
R12300  malonate:CoA ligase (AMP-forming)
Disease
H02109  Combined malonic and methylmalonic aciduria
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09103 Lipid metabolism
   00061 Fatty acid biosynthesis
    K18660  ACSF3; malonyl-CoA/methylmalonyl-CoA synthetase
  09105 Amino acid metabolism
   00280 Valine, leucine and isoleucine degradation
    K18660  ACSF3; malonyl-CoA/methylmalonyl-CoA synthetase
Enzymes [BR:ko01000]
 6. Ligases
  6.2  Forming carbon-sulfur bonds
   6.2.1  Acid-thiol ligases
    6.2.1.76  malonate---CoA ligase
     K18660  ACSF3; malonyl-CoA/methylmalonyl-CoA synthetase
Other DBs
COG: COG0318
GO: 0090409
Genes
HSA: 197322(ACSF3)
PTR: 454311(ACSF3)
PPS: 100993031(ACSF3)
GGO: 101148664(ACSF3)
PON: 100459097(ACSF3)
PPYG: 129015335(ACSF3)
NLE: 100584583(ACSF3)
HMH: 116470699(ACSF3)
SSYN: 129457550(ACSF3)
MCC: 106995123(ACSF3)
MCF: 102124170(ACSF3)
MTHB: 126944311
MNI: 105488855(ACSF3)
CSAB: 103233469(ACSF3)
CATY: 105587971(ACSF3)
PANU: 101011656(ACSF3)
TGE: 112614474(ACSF3)
MLEU: 105533452(ACSF3)
RRO: 104655975(ACSF3)
RBB: 108520197(ACSF3)
TFN: 117088226(ACSF3)
PTEH: 111553831(ACSF3)
CANG: 105501876(ACSF3)
CJC: 100389759(ACSF3)
SBQ: 101045750(ACSF3)
CIMI: 108292820(ACSF3)
ANAN: 105726545(ACSF3)
CSYR: 103255185(ACSF3)
MMUR: 105855877(ACSF3) 105855961
LCAT: 123625390(ACSF3)
PCOQ: 105820652(ACSF3)
OGA: 100960737(ACSF3)
MMU: 257633(Acsf3)
MCAL: 110299939(Acsf3)
MPAH: 110337582(Acsf3)
RNO: 498962(Acsf3)
MCOC: 116070344(Acsf3)
ANU: 117723499(Acsf3)
MUN: 110545227(Acsf3)
CGE: 100764604(Acsf3)
MAUA: 101825930(Acsf3)
PROB: 127234431(Acsf3)
PLEU: 114700982(Acsf3)
MORG: 121446712(Acsf3)
MFOT: 126515517
AAMP: 119802155(Acsf3)
NGI: 103739998(Acsf3)
HGL: 101708737(Acsf3)
CPOC: 100729577(Acsf3)
CCAN: 109692748(Acsf3)
DORD: 106000388(Acsf3)
DSP: 122127969(Acsf3)
NCAR: 124967288
MMMA: 107150817(Acsf3)
OPI: 101534220(ACSF3)
TUP: 102494496(ACSF3)
GVR: 103581547(ACSF3)
CFA: 100683704(ACSF3)
CLUD: 112646830(ACSF3)
VVP: 112924630(ACSF3)
VLG: 121499778(ACSF3)
NPO: 129497179(ACSF3)
AML: 100468387(ACSF3)
UMR: 103673852(ACSF3)
UAH: 113252139(ACSF3)
UAR: 123776597(ACSF3)
ELK: 111152858
LLV: 125088730
MPUF: 101689787(ACSF3)
MNP: 132005584(ACSF3)
MLK: 131817426(ACSF3)
NVS: 122911129(ACSF3)
ORO: 101380436(ACSF3)
EJU: 114201587(ACSF3)
ZCA: 113936602(ACSF3)
MLX: 118023458(ACSF3)
NSU: 110594186(ACSF3)
LWW: 102727809
FCA: 101099921(ACSF3)
PYU: 121009936(ACSF3)
PCOO: 112857522(ACSF3)
PBG: 122494609(ACSF3)
PVIV: 125158758(ACSF3)
LRUF: 124511586
PTG: 102952439(ACSF3)
PPAD: 109245531(ACSF3)
PUC: 125916544
AJU: 106973497
HHV: 120226893(ACSF3)
BTA: 509209(ACSF3)
BOM: 102268238(ACSF3)
BIU: 109572849(ACSF3)
BBUB: 102404462(ACSF3)
BBIS: 104991466(ACSF3)
CHX: 102169989(ACSF3)
OAS: 101109383(ACSF3)
BTAX: 128063428(ACSF3)
ODA: 120872950(ACSF3)
CCAD: 122420910(ACSF3)
MBEZ: 129547165(ACSF3)
SSC: 100739500(ACSF3)
CFR: 102514930(ACSF3)
CBAI: 105080886(ACSF3)
CDK: 105104336(ACSF3)
VPC: 102532795(ACSF3)
BACU: 103006350(ACSF3)
BMUS: 118885830(ACSF3)
LVE: 103069795(ACSF3)
OOR: 101272385(ACSF3)
DLE: 111179387(ACSF3)
PCAD: 102978174(ACSF3)
PSIU: 116744159(ACSF3)
NASI: 112393391(ACSF3)
ECB: 100051639(ACSF3)
EPZ: 103562086(ACSF3)
EAI: 106828244(ACSF3)
MYB: 102264099(ACSF3)
MYD: 102757514(ACSF3)
MMYO: 118674498(ACSF3)
MLF: 102430343(ACSF3)
MDT: 132217075(ACSF3)
PKL: 118720679(ACSF3)
EFUS: 103284460(ACSF3)
MNA: 107543506(ACSF3)
DRO: 112300687(ACSF3)
SHON: 118982960(ACSF3)
AJM: 119047029(ACSF3)
PDIC: 114488330(ACSF3)
PHAS: 123806189(ACSF3)
MMF: 118639433(ACSF3)
PPAM: 129083152(ACSF3)
HAI: 109389204(ACSF3)
RFQ: 117035240(ACSF3)
PALE: 102888559(ACSF3)
PGIG: 120622880(ACSF3)
PVP: 105299907(ACSF3)
RAY: 107502352(ACSF3)
MJV: 108398345(ACSF3)
TOD: 119248857(ACSF3)
SARA: 101537950(ACSF3)
SETR: 126027295(ACSF3)
LAV: 100665435(ACSF3)
TMU: 101348352
ETF: 101655659(ACSF3)
MDO: 100026661(ACSF3)
GAS: 123236764(ACSF3)
SHR: 100934834(ACSF3)
AFZ: 127547781
PCW: 110210298(ACSF3)
TVP: 118844590(ACSF3)
OAA: 100080846(ACSF3)
GGA: 427561(ACSF3)
PCOC: 116244002(ACSF3)
MGP: 104913064(ACSF3)
CJO: 107319518(ACSF3)
TPAI: 128081983(ACSF3)
LMUT: 125699342(ACSF3)
NMEL: 110404322(ACSF3)
APLA: 101789434(ACSF3)
ACYG: 106046510(ACSF3)
CATA: 118257886(ACSF3)
AFUL: 116493804(ACSF3)
TGU: 100226659(ACSF3)
LSR: 110468775(ACSF3)
SCAN: 103816762(ACSF3)
PMOA: 120496217(ACSF3)
OTC: 121333781(ACSF3)
PRUF: 121362548(ACSF3)
GFR: 102043804(ACSF3)
FAB: 101810484(ACSF3)
OMA: 130257928(ACSF3)
PHI: 102101860(ACSF3)
PMAJ: 107209950(ACSF3)
CCAE: 111934399(ACSF3)
CCW: 104691853(ACSF3)
CBRC: 103620532(ACSF3)
ETL: 114068202(ACSF3)
ZAB: 102065548(ACSF3)
ZLE: 135452985(ACSF3)
ACHL: 103809977(ACSF3)
SVG: 106852095(ACSF3)
MMEA: 130585892(ACSF3)
HRT: 120757801(ACSF3)
SATI: 136366411(ACSF3)
FPG: 101914803(ACSF3)
FCH: 102048057(ACSF3)
CCRI: 104163865(ACSF3)
NNT: 104403733(ACSF3)
SHAB: 115619563(ACSF3)
ACUN: 113484628(ACSF3)
TALA: 104357120(ACSF3)
ACHC: 115345347(ACSF3)
HALD: 104315199
HLE: 104839335(ACSF3)
AGEN: 126041139
GCL: 127021279
CSTI: 104550171(ACSF3)
MNB: 103782423
DPUB: 104303774(ACSF3)
AVIT: 104278681(ACSF3)
BRHI: 104497493
EGZ: 104127039(ACSF3)
NNI: 104023568(ACSF3)
PCRI: 104028169(ACSF3)
PCAO: 104052872(ACSF3)
PADL: 103913407(ACSF3)
AFOR: 103893828(ACSF3)
FGA: 104081181(ACSF3)
GSTE: 104259801(ACSF3)
CLV: 102096424(ACSF3)
MUI: 104541380(ACSF3)
PGUU: 104462159(ACSF3)
PLET: 104617625(ACSF3)
EHS: 104509138(ACSF3)
CMAC: 104476845(ACSF3)
CUCA: 104061254(ACSF3)
TEO: 104374267(ACSF3)
BREG: 104634610(ACSF3)
OHA: 104337077(ACSF3)
ACAR: 104530325
CPEA: 104398325(ACSF3)
CVF: 104290390(ACSF3)
RTD: 128908294(ACSF3)
AAM: 106489294(ACSF3)
AROW: 112978488(ACSF3)
NPD: 112949843(ACSF3)
TGT: 104580329(ACSF3)
DNE: 112989078(ACSF3)
SCAM: 104145363(ACSF3)
ASN: 102375874(ACSF3)
AMJ: 102560749(ACSF3)
CPOO: 109310717(ACSF3)
GGN: 109289385(ACSF3)
PSS: 102445720(ACSF3)
CMY: 102929679(ACSF3)
CCAY: 125620591(ACSF3)
DCC: 119841215(ACSF3)
CPIC: 101938726(ACSF3)
TST: 117886499(ACSF3)
CABI: 116815661(ACSF3)
MRV: 120384448(ACSF3)
ACS: 100568268(acsf3)
ASAO: 132783286(ACSF3)
PVT: 110076304(ACSF3)
SUND: 121914550(ACSF3)
PBI: 103058003(ACSF3)
PMUR: 107283518(ACSF3)
CTIG: 120302479(ACSF3)
PGUT: 132708907(ACSF3)
APRI: 131184120(ACSF3)
PTEX: 113448911(ACSF3)
NSS: 113427288(ACSF3)
VKO: 123022232(ACSF3)
PMUA: 114602140(ACSF3)
ZVI: 118086900(ACSF3)
HCG: 128334561(ACSF3)
GJA: 107106555(ACSF3)
STOW: 125443206(ACSF3)
EMC: 129343797(ACSF3)
XLA: 444743(acsf3.S)
XTR: 100158470(acsf3)
NPR: 108787714(ACSF3)
RTEM: 120917967(ACSF3)
BBUF: 120980761(ACSF3)
BGAR: 122920838(ACSF3)
MUO: 115459023 115470954(ACSF3)
GSH: 117358682(ACSF3)
DRE: 562292(acsf3)
SRX: 107730180(acsf3)
SANH: 107663040
SGH: 107561460
CCAR: 109099865
CAUA: 113106348(acsf3)
CGIB: 127962506
PTET: 122349542(acsf3)
LROH: 127168923(acsf3)
OMC: 131544946(acsf3)
PPRM: 120492711(acsf3)
MAMB: 125265845(acsf3)
CIDE: 127516458
CERY: 137030994(acsf3)
MASI: 127454111
TROS: 130558876(acsf3)
TDW: 130427980(acsf3)
MANU: 129452571(acsf3)
IPU: 108259686
IFU: 128602802(acsf3)
PHYP: 113546722
SMEO: 124380225(acsf3)
TFD: 113649677(acsf3)
TVC: 132838562(acsf3)
TRN: 134304023(acsf3)
AMEX: 103034152(acsf3)
CMAO: 118817602(acsf3)
EEE: 113575703(acsf3)
CHAR: 105892910(acsf3)
TRU: 101063367(acsf3)
TFS: 130521828(acsf3)
LCO: 104922786(acsf3)
NCC: 104951573(acsf3)
TBEN: 117471183(acsf3)
CGOB: 115006343(acsf3)
PGEO: 117444164(acsf3)
GACU: 117546593(acsf3)
EMAC: 134862521(acsf3)
ELY: 117259984(acsf3)
EFO: 125904216(acsf3)
PLEP: 121949618(acsf3)
SLUC: 116067765(acsf3)
ECRA: 117950759(acsf3)
ESP: 116690330(acsf3)
PFLV: 114561012(acsf3)
GAT: 120810785(acsf3)
PPUG: 119196609(acsf3)
AFB: 129104239(acsf3)
CLUM: 117728665(acsf3)
PSWI: 130192161(acsf3)
MSAM: 119889931(acsf3)
SCHU: 122880593(acsf3)
CUD: 121510882(acsf3)
ALAT: 119018431(acsf3)
ASTR: 137609656(acsf3)
MZE: 101468267(acsf3)
ONL: 100707810(acsf3)
OAU: 116324283(acsf3)
OLA: 101170745(acsf3)
OML: 112161017(acsf3)
CSAI: 133461187(acsf3)
XMA: 102230562(acsf3)
XCO: 114143356(acsf3)
XHE: 116718898(acsf3)
PRET: 103462378(acsf3)
PFOR: 103139337(acsf3)
PLAI: 106946109(acsf3)
PMEI: 106928014(acsf3)
GAF: 122822434(acsf3)
PPRL: 129369656(acsf3)
CVG: 107091333(acsf3)
CTUL: 119782778(acsf3)
GMU: 124867547(acsf3)
NFU: 107381230(acsf3)
KMR: 108250104(acsf3)
ALIM: 106513917(acsf3)
NWH: 119428685(acsf3)
AOCE: 111588400(acsf3)
MCEP: 125005483(acsf3)
CSEM: 103378655(acsf3)
POV: 109624726(acsf3)
SSEN: 122772676(acsf3)
HHIP: 117757849(acsf3)
HSP: 118112817(acsf3)
PPLT: 128437517(acsf3)
SMAU: 118302339(acsf3)
LCF: 108887665
SDU: 111238435(acsf3)
SLAL: 111668336(acsf3)
XGL: 120795235(acsf3)
HCQ: 109519728(acsf3)
SSCV: 125967316
SBIA: 133498296(acsf3)
PEE: 133415828(acsf3)
PTAO: 133472753(acsf3)
BPEC: 110173014(acsf3)
MALB: 109965423(acsf3)
BSPL: 114851768(acsf3)
SJO: 128357204(acsf3)
SASA: 106562165(acsf3)
STRU: 115202980(acsf3)
OTW: 112249120 112263579(acsf3)
OMY: 110506418(acsf3) 110526303
ONE: 115113588(acsf3)
OKI: 109895457
OKE: 118393776
SNH: 120024984
CCLU: 121559458(acsf3)
ELS: 105017127(acsf3)
SFM: 108934574(acsf3)
PKI: 111832951(acsf3)
AANG: 118215780(acsf3)
LOC: 102693053(acsf3)
PSPA: 121326066(acsf3)
ARUT: 117425030
PSEX: 120535435(acsf3)
LCM: 102359073(ACSF3)
CMK: 103188085(acsf3)
RTP: 109922101
CPLA: 122558181(acsf3)
HOC: 132823618(acsf3)
LERI: 129715058(acsf3)
PMRN: 116956060
BFO: 118417533
BBEL: 109480597
CIN: 100175199
SCLV: 120325763
SPU: 579933
LPIC: 129254490
APLC: 110973722
ARUN: 117289291
AJC: 117118971
DME: Dmel_CG18155(Acsf3)
DER: 6551437
DSE: 6618977
DSI: Dsimw501_GD16841(Dsim_GD16841)
DAN: 6503827
DSR: 110183531
DWI: 6637694
DGR: 6565671
DAZ: 108620017
DNV: 115565182
DHE: 111602856
DVI: 6636062
CCAT: 101457408
TDA: 119688022
MDE: 101893765
SCAC: 106089642
LCQ: 111677053
LSQ: 119600604
GFS: 119641294
CLON: 129614116
HIS: 119654292
AGA: 1280581
ACOZ: 120959131
AARA: 120904595
AMER: 121599426
ASTE: 118503962
AFUN: 125768364
AMOU: 128298444
AALI: 118465556
AAG: 5578522
ASUA: 134222071
CPII: 128092894
CNS: 116340216
BCOO: 119078953
NVI: 100123908
CSOL: 105363664
TPRE: 106651344
LHT: 122511144
LBD: 127284614
MDL: 103575693
CGLO: 123267686
FAS: 105264336
DAM: 107044863
AGIF: 122857106
CINS: 118072084
VCAN: 122417210
CCIN: 107269595
DSM: 124406591
NPT: 124213928
NFB: 124177485
NLO: 107227582
NVG: 124299963
AROA: 105692053
TCA: 664439
ATD: 109595780
CSET: 123307725
LDC: 111505516
DVV: 126879413
NVL: 108559274
APLN: 108741592
OTU: 111419717
BMOR: 101739309
BANY: 112055475
MJU: 123865200
NIQ: 126777358
VCD: 124540158
MCIX: 123665636
PMAC: 106718666
PPOT: 106102907
PXU: 106118453
PRAP: 111000397
PBX: 123706693
PNAP: 125050585
ZCE: 119837090
CCRC: 123701869
LSIN: 126969894
AAGE: 121730549
HAW: 110377632
HZE: 124641511
TNL: 113494291
SLIU: 111350763
OFU: 114357238
ATRA: 106135992
GMW: 113511145
PXY: 105384618
PGW: 126376534
CCRN: 123292841
API: 100168625
DNX: 107165065
AGS: 114121417
RMD: 113547994
ACOO: 126841762
DVT: 126907481
BTAB: 109042193
CLEC: 106664913
HHAL: 106685843(Acsf3)
NLU: 111043993
HVI: 124360636
ZNE: 110829175
CSEC: 111867108
SGRE: 126277937
BROR: 134528047
IEL: 124156131
FCD: 110841952
PVM: 113810650
PJA: 122252775
PCHN: 125042332
PMOO: 119575358
HAME: 121859064
PCLA: 123767340
CQD: 128698932
PTRU: 123504645
ESN: 127007043
MNZ: 135222580
MRJ: 136825658(Acsf3)
HAZT: 108679595
PPOI: 119089971
PTEP: 107437889
ABRU: 129961094
UDV: 129218102
SDM: 118184051
LPOL: 106465128
PMEO: 129580697
PVUL: 126815710
PCAN: 112576533
BGT: 106062106
GAE: 121388950
HRF: 124112498
HRJ: 124283485
CRG: 105342284
CANU: 128188579
CVN: 111099175
OED: 125679285
MYI: 110449900
PMAX: 117337548
MCAF: 127701892
MMER: 123550534
RPHI: 132723298
MAEA: 128243114
OBI: 106874666
OSN: 115210163
LJP: 135475483
LAK: 106151525
LLON: 135495586
NVE: 5521216
EPA: 110241051
ATEN: 116286866
AMIL: 114969610
PDAM: 113673905
SPIS: 111323410
HSY: 130641297
ATH: AT3G16170(AAE13)
ALY: 9321193
CRB: 17893307
THJ: 104817978
CIT: 102619243
PVY: 116136235
TCC: 18595956
GRA: 105776753
GAB: 108483454
DZI: 111278937
EGR: 104423091
VRA: 106774327
VAR: 108320665
VUN: 114167163
VUM: 124842014
CCAJ: 109808002
APRC: 113857036
LJA: 130745914
ADU: 107464053
AIP: 107618487
PCIN: 129288809
FVE: 101313429
RCN: 112187693
PPER: 18782111
PAVI: 110769490
PDUL: 117621239
PXB: 103944850
ZJU: 107405227
MNT: 21408887
CSAV: 115707826
CSV: 101208501
CMO: 103493370
BHJ: 120090959
MCHA: 111020569
CMAX: 111494602
CMOS: 111464352
CPEP: 111779370
RCU: 8273830
MEAN: 126682650
JCU: 105635019
HBR: 110639934
MESC: 110627022
POP: 18094769
PEU: 105113729
PALZ: 118046205
PNZ: 133671316
JRE: 109000578
CAVE: 132187310
QLO: 115991708
VVI: 100258310
VRI: 117922211
SLY: 101245036
SPEN: 107007252
SOT: 102592845
SSTN: 125862011
SDUL: 129899370
SIND: 105157654
OEU: 111366194
EGT: 105975855
SHIS: 125207452
HAN: 110918791
ECAD: 122588606
LSV: 111900808
CCAV: 112510212
DCR: 108196830
CSIN: 114291250
RVL: 131336310
BVG: 104904717
SOE: 110801728
ATRI: 130813855
MOF: 131158477
NNU: 104595150
MING: 122077282
TSS: 122655942
OSA: 4327020
OBR: 102703440
OGL: 127786442
BDI: 100830101
ATS: 109753580
LPER: 127343983
LRD: 124660882
SBI: 110433879
ZMA: 100282439
SITA: 101773389
SVS: 117855819
PHAI: 112893888
MUS: 103975964
DCT: 110091939
PEQ: 110020552
AOF: 109848382
MSIN: 131257366
NCOL: 116245368
MNG: MNEG_8922
APRO: F751_6027
SLB: AWJ20_24(PCS60)
NCR: NCU02107
NTE: NEUTE1DRAFT70536(NEUTE1DRAFT_70536)
SMP: 10810539(SMAC4_05001)
MGR: MGG_04646
PGRI: PgNI_04787
SSCK: SPSK_05089
TATV: 25782286(TrAtP1_011876) 25785507(TrAtP1_005983)
TASP: 36609170(TrAFT101_005288) 36613732(TrAFT101_008268)
MAW: 19244523(J3458_021750) 19249718(J3458_020250) 19249840(J3458_002268)
MBRN: 26237468(Acsf3) 26242232(AAE13) 26242618(ACSF3)
PLJ: 28892111(PLICBS_004219)
CDET: 87948832(CDEST_12332)
PTE: PTT_18085
PTRR: 6345331(PtrM4_043330)
CNE: CNC03230
CNB: CNBC3980
KMG: 30166793(I203_106524)
CCAC: CcaHIS019_0400220(CcaverHIS019_0400220)
DFA: DFA_09639
SFU: Sfum_0297
DMP: FAK_02380
SCL: sce7641(fadD4)
GVI: glr1122
MTAR: DF168_01213(lcfB)
LCRE: Pla8534_16800(lcfB_3)
SGN: SGRA_2823
SLI: Slin_1553
 » show all
Reference
  Authors
Sloan JL, Johnston JJ, Manoli I, Chandler RJ, Krause C, Carrillo-Carrasco N, Chandrasekaran SD, Sysol JR, O'Brien K, Hauser NS, Sapp JC, Dorward HM, Huizing M, Barshop BA, Berry SA, James PM, Champaigne NL, de Lonlay P, Valayannopoulos V, Geschwind MD, Gavrilov DK, Nyhan WL, Biesecker LG, Venditti CP
  Title
Exome sequencing identifies ACSF3 as a cause of combined malonic and methylmalonic aciduria.
  Journal
Nat Genet 43:883-6 (2011)
DOI:10.1038/ng.908
  Sequence
[hsa:197322]
Reference
  Authors
Chen H, Kim HU, Weng H, Browse J
  Title
Malonyl-CoA synthetase, encoded by ACYL ACTIVATING ENZYME13, is essential for growth and development of Arabidopsis.
  Journal
Plant Cell 23:2247-62 (2011)
DOI:10.1105/tpc.111.086140
  Sequence
[ath:AT3G16170]
Reference
  Authors
Witkowski A, Thweatt J, Smith S
  Title
Mammalian ACSF3 protein is a malonyl-CoA synthetase that supplies the chain extender units for mitochondrial fatty acid synthesis.
  Journal
J Biol Chem 286:33729-36 (2011)
DOI:10.1074/jbc.M111.291591
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system