KEGG   ORTHOLOGY: K10270
Entry
K10270                      KO                                     
Symbol
FBXL4
Name
F-box and leucine-rich repeat protein 4
Disease
H00469  Mitochondrial DNA depletion syndrome
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09180 Brite Hierarchies
  09182 Protein families: genetic information processing
   04121 Ubiquitin system
    K10270  FBXL4; F-box and leucine-rich repeat protein 4
   03029 Mitochondrial biogenesis
    K10270  FBXL4; F-box and leucine-rich repeat protein 4
Ubiquitin system [BR:ko04121]
 Ubiquitin ligases (E3)
  Multi subunit type E3
   SCF complex
    Target recognizing subunit (F-box)
     K10270  FBXL4; F-box and leucine-rich repeat protein 4
Mitochondrial biogenesis [BR:ko03029]
 Mitochondrial quality control factors
  Regulator of mitochondrial biogenesis
   Other regulator of mitochondrial biogenesis
    K10270  FBXL4; F-box and leucine-rich repeat protein 4
Genes
HSA: 26235(FBXL4)
PTR: 462894(FBXL4)
PPS: 100991418(FBXL4)
GGO: 101124958(FBXL4)
PON: 100457811(FBXL4)
PPYG: 129038725(FBXL4)
NLE: 100603611(FBXL4)
HMH: 116469945(FBXL4)
SSYN: 129471148(FBXL4)
MCC: 693683(FBXL4)
MCF: 102118323(FBXL4)
MTHB: 126952177
MNI: 105499047(FBXL4)
CSAB: 103240695(FBXL4)
CATY: 105588946(FBXL4)
PANU: 101024897(FBXL4)
TGE: 112623733(FBXL4)
MLEU: 105537381
RRO: 104665772(FBXL4)
RBB: 108540691(FBXL4)
TFN: 117097115(FBXL4)
PTEH: 111538511(FBXL4)
CANG: 105522069(FBXL4)
CJC: 100392659(FBXL4)
SBQ: 101038287(FBXL4)
CIMI: 108288700(FBXL4)
ANAN: 105711479(FBXL4)
CSYR: 103268249(FBXL4)
MMUR: 105874009(FBXL4)
LCAT: 123633094(FBXL4)
PCOQ: 105824432(FBXL4)
OGA: 100954752(FBXL4)
MMU: 269514(Fbxl4)
MCAL: 110292421(Fbxl4)
MPAH: 110338751(Fbxl4)
RNO: 313101(Fbxl4)
MCOC: 116088017(Fbxl4)
ANU: 117698759(Fbxl4)
ASYL: 127680591(Fbxl4)
MUN: 110564260(Fbxl4)
CGE: 100764957(Fbxl4)
MAUA: 101837303(Fbxl4)
PROB: 127232424(Fbxl4)
PLEU: 114699086(Fbxl4)
MORG: 121458351(Fbxl4)
MFOT: 126503341
AAMP: 119826372(Fbxl4)
NGI: 103739281(Fbxl4)
HGL: 101717262(Fbxl4)
CPOC: 100723716(Fbxl4)
CCAN: 109695059(Fbxl4)
DORD: 105990119(Fbxl4)
DSP: 122107759(Fbxl4)
PLOP: 125357112(Fbxl4)
NCAR: 124989043
MMMA: 107153928(Fbxl4)
ITI: 101958228(Fbxl4)
OCU: 100344579
OPI: 101529267(FBXL4)
TUP: 102498253(FBXL4)
GVR: 103597469(FBXL4)
CFA: 481932(FBXL4)
CLUD: 112658357(FBXL4)
VVP: 112923173(FBXL4)
VLG: 121494161(FBXL4)
NPO: 129512983(FBXL4)
AML: 100468171(FBXL4)
UMR: 103675880(FBXL4)
UAH: 113264806(FBXL4)
UAR: 123798538(FBXL4)
ELK: 111158329
LLV: 125102435
MPUF: 101689858(FBXL4)
MNP: 132018311(FBXL4)
MLK: 131833581(FBXL4)
NVS: 122904418(FBXL4)
ORO: 101362946(FBXL4)
EJU: 114209953(FBXL4)
ZCA: 113926991(FBXL4)
MLX: 118001463(FBXL4)
NSU: 110583038(FBXL4)
LWW: 102726565(FBXL4)
FCA: 101083680(FBXL4)
PYU: 121029814(FBXL4)
PCOO: 112862038(FBXL4)
PBG: 122489791(FBXL4)
PVIV: 125166094(FBXL4)
LRUF: 124527927
LGF: 123608764(FBXL4)
AJU: 106979834
PTG: 102957117(FBXL4)
PPAD: 109263449(FBXL4)
PUC: 125938721
PLEZ: 122220205(FBXL4)
HHV: 120245204(FBXL4)
BTA: 535452(FBXL4)
BOM: 102280039(FBXL4)
BIU: 109563890(FBXL4)
BBUB: 102395811(FBXL4)
BBIS: 104984807(FBXL4)
CHX: 102187952(FBXL4)
OAS: 101104499(FBXL4)
BTAX: 128053249(FBXL4)
CSUM: 138089750(FBXL4)
ODA: 120862962(FBXL4)
CCAD: 122422751(FBXL4)
MREE: 136150849(FBXL4)
OVR: 110141046(FBXL4)
MBEZ: 129560930(FBXL4)
SSC: 100156082(FBXL4)
CFR: 102509558(FBXL4)
CBAI: 105063769(FBXL4)
CDK: 105092250(FBXL4)
VPC: 102530592(FBXL4)
BACU: 103008300(FBXL4)
BMUS: 118905333(FBXL4)
LVE: 103070313(FBXL4)
OOR: 101279442(FBXL4)
LALB: 132530709(FBXL4)
DLE: 111163887(FBXL4)
PCAD: 102996665(FBXL4)
PSIU: 116763675(FBXL4)
PPHC: 136131997(FBXL4)
NASI: 112409311(FBXL4)
ECB: 100066051(FBXL4)
EPZ: 103550506(FBXL4)
EAI: 106848464(FBXL4)
MYB: 102240939(FBXL4)
MYD: 102759363(FBXL4)
MMYO: 118659963(FBXL4)
MLF: 102422500(FBXL4)
MDT: 132237055(FBXL4)
MYUM: 139012314(FBXL4)
PKL: 118705392(FBXL4)
EFUS: 103295656(FBXL4)
MNA: 107542776(FBXL4)
DRO: 112296970(FBXL4)
SHON: 118996365(FBXL4)
AJM: 119049489(FBXL4)
PDIC: 114494100(FBXL4)
PHAS: 123822038(FBXL4)
MMF: 118621386(FBXL4)
PPAM: 129067652(FBXL4)
HAI: 109383325(FBXL4)
RFQ: 117020749(FBXL4)
PALE: 102877813(FBXL4)
PGIG: 120594805(FBXL4)
PVP: 105292502(FBXL4)
RAY: 107514362(FBXL4)
MJV: 108394128(FBXL4)
TOD: 119252721(FBXL4)
SARA: 101549273(FBXL4)
SFUM: 130033375(FBXL4)
SETR: 126006001(FBXL4)
LAV: 100664325(FBXL4)
TMU: 101345695
ETF: 101642383(FBXL4)
DNM: 101426590(FBXL4)
MDO: 100027180(FBXL4)
GAS: 123247626(FBXL4)
SHR: 100928047(FBXL4)
AFZ: 127562024
PCW: 110216484(FBXL4)
TVP: 118858589(FBXL4)
PBRV: 138153046(FBXL4)
OAA: 100080662(FBXL4)
TACU: 119940911(FBXL4)
GGA: 421798(FBXL4)
PCOC: 116240387(FBXL4)
CJO: 107311924(FBXL4)
TPAI: 128082507(FBXL4)
LMUT: 125688867(FBXL4)
NMEL: 110396034(FBXL4)
APLA: 101802307(FBXL4)
ACYG: 106032635(FBXL4)
CATA: 118255514(FBXL4)
AFUL: 116487677(FBXL4)
TGU: 100217645(FBXL4)
LSR: 110478413(FBXL4)
SCAN: 103818977(FBXL4)
PMOA: 120511810(FBXL4)
OTC: 121341376(FBXL4)
PRUF: 121359320(FBXL4)
ATRC: 139599190(FBXL4)
GFR: 102045618(FBXL4)
FAB: 101813156(FBXL4)
OMA: 130251209(FBXL4)
PHI: 102109580(FBXL4)
PMAJ: 107201882(FBXL4)
CCAE: 111925699(FBXL4)
CCW: 104691962(FBXL4)
CBRC: 103619233(FBXL4)
ACOE: 138108437(FBXL4)
ETL: 114063752(FBXL4)
ZAB: 102070172(FBXL4)
ZLE: 135445196(FBXL4)
ACHL: 103803823(FBXL4)
SVG: 106857510(FBXL4)
MMEA: 130572411(FBXL4)
HRT: 120750129(FBXL4)
SATI: 136358962(FBXL4)
CCIC: 134042474(FBXL4)
FPG: 101916022(FBXL4)
FCH: 102052704(FBXL4)
CCRI: 104166450(FBXL4)
NNT: 104410984(FBXL4)
SHAB: 115609318(FBXL4)
ACUN: 113477749(FBXL4)
TALA: 104362078(FBXL4)
ACHC: 115350762(FBXL4)
HALD: 104323217(FBXL4)
HLE: 104835396(FBXL4)
AGEN: 126045949
HHAR: 128139287(FBXL4)
GCL: 127014054
LDI: 104353926(FBXL4)
MNB: 103770957(FBXL4)
DPUB: 104298087(FBXL4)
PPUS: 135189618(FBXL4)
AVIT: 104270813(FBXL4)
BRHI: 104499311(FBXL4)
EGZ: 104135411(FBXL4)
NNI: 104021933(FBXL4)
PCRI: 104031551(FBXL4)
PCAO: 104051349(FBXL4)
PADL: 103913630(FBXL4)
AFOR: 103895725(FBXL4)
FGA: 104078513(FBXL4)
CBOY: 140648978(FBXL4)
CLV: 102089482(FBXL4)
CNIC: 135986857(FBXL4)
MUI: 104534489(FBXL4)
PGUU: 104465440(FBXL4)
PLET: 104617379(FBXL4)
CUCA: 104062427(FBXL4)
TEO: 104371879(FBXL4)
BREG: 104637592(FBXL4)
OHA: 104337447(FBXL4)
ACAR: 104522800
CPEA: 104396467(FBXL4)
CVF: 104289972(FBXL4)
RTD: 128906631(FBXL4)
CRID: 134513359(FBXL4)
AAM: 106489737(FBXL4)
AROW: 112962815(FBXL4)
NPD: 112946487(FBXL4)
TGT: 104575074(FBXL4)
DNE: 112996561(FBXL4)
SCAM: 104149285(FBXL4)
ASN: 102382132(FBXL4)
AMJ: 102576516(FBXL4)
CPOO: 109311887(FBXL4)
GGN: 109299658(FBXL4)
PSS: 102447661(FBXL4)
CMY: 102945600(FBXL4)
CCAY: 125634348(FBXL4)
DCC: 119852831(FBXL4)
CPIC: 101935288(FBXL4)
TST: 117875085(FBXL4)
CABI: 116831632(FBXL4)
MRV: 120400487(FBXL4)
ACS: 100552837(fbxl4)
ASAO: 132760816(FBXL4)
PVT: 110073172(FBXL4)
SUND: 121917061(FBXL4)
PBI: 103066182(FBXL4)
PMUR: 107299658(FBXL4)
CTIG: 120313797(FBXL4)
TSR: 106537642(FBXL4)
PGUT: 117660791(FBXL4)
PCAE: 139324122(FBXL4)
APRI: 131194207(FBXL4)
PTEX: 113455368(FBXL4)
NSS: 113411503(FBXL4)
VKO: 123022069(FBXL4)
PMUA: 114593979(FBXL4)
PRAF: 128410367(FBXL4)
ZVI: 118082237(FBXL4)
HCG: 128341300(FBXL4)
GJA: 107112798(FBXL4)
STOW: 125431255(FBXL4)
EMC: 129341403(FBXL4)
XLA: 108696588(fbxl4.L) 108697668(fbxl4.S)
XTR: 100490265(fbxl4)
NPR: 108796143(FBXL4)
RTEM: 120937135(FBXL4)
ACAT: 141140131(FBXL4)
BBUF: 120998210(FBXL4)
BGAR: 122934356(FBXL4)
DTC: 141100835(FBXL4)
PWL: 138296427(FBXL4)
MUO: 115467265(FBXL4)
GSH: 117357778(FBXL4)
DRE: 492349(fbxl4)
PTET: 122360973(fbxl4)
LROH: 127178964(fbxl4)
GRF: 141342817(fbxl4)
OMC: 131522540(fbxl4)
PPRM: 120484436(fbxl4)
RKG: 130090875(fbxl4)
MAMB: 125243504(fbxl4)
CIDE: 127497260
CERY: 137026838(fbxl4)
TROS: 130558180(fbxl4)
TDW: 130433108(fbxl4)
MANU: 129448298(fbxl4)
PDAB: 135788893(fbxl4)
IPU: 108280900
IFU: 128624182(fbxl4)
PHYP: 113543005(fbxl4)
SMEO: 124403348(fbxl4)
TFD: 113640423(fbxl4)
TVC: 132848808(fbxl4)
CGAR: 128513259(fbxl4)
NGRA: 132871593(fbxl4)
TRN: 134305881(fbxl4)
AMEX: 103033315(fbxl4)
CMAO: 118797150(fbxl4)
EEE: 113591153(fbxl4)
CHAR: 105897596(fbxl4)
SPIL: 134082496(fbxl4)
TRU: 101067775(fbxl4)
TFS: 130533162(fbxl4)
LCO: 104939270(fbxl4)
NCC: 104953823(fbxl4)
TBEN: 117480352(fbxl4)
CGOB: 115021203(fbxl4)
PGEO: 117460547(fbxl4)
GACU: 117554739(fbxl4)
EMAC: 134861898(fbxl4)
ELY: 117265919(fbxl4)
EFO: 125892991(fbxl4)
PLEP: 121945885(fbxl4)
SLUC: 116066556(fbxl4)
ECRA: 117946149(fbxl4)
ESP: 116691630(fbxl4)
PFLV: 114557671(fbxl4)
GAT: 120810616(fbxl4)
PPUG: 119197581(fbxl4)
AFB: 129109945(fbxl4)
CLUM: 117728030(fbxl4)
PSWI: 130212833(fbxl4)
CANA: 137781708(fbxl4)
CVE: 137887206(fbxl4)
MSAM: 119898033(fbxl4)
SCHU: 122881626(fbxl4)
CUD: 121514288(fbxl4)
SPUL: 138584793(fbxl4)
LMIX: 132984390(fbxl4)
ALAT: 119006456(fbxl4)
ASTR: 137601980(fbxl4)
MZE: 101476076(fbxl4)
ONL: 100695061(fbxl4)
OAU: 116320607(fbxl4)
OLA: 101159697(fbxl4)
OML: 112143919(fbxl4)
CSAI: 133440877(fbxl4)
XMA: 102238328(fbxl4)
XCO: 114145374(fbxl4)
XHE: 116717530(fbxl4)
PRET: 103478227(fbxl4)
PFOR: 103148844(fbxl4)
PLAI: 106936386(fbxl4)
PMEI: 106914344(fbxl4)
GAF: 122831732(fbxl4)
PPRL: 129367731(fbxl4)
CVG: 107088558(fbxl4)
CTUL: 119795645(fbxl4)
GMU: 124865783(fbxl4)
NFU: 107378828(fbxl4)
KMR: 108234208(fbxl4)
ALIM: 106528263(fbxl4)
AOCE: 111588227(fbxl4)
EJA: 138194567(fbxl4)
BFRE: 138622949(fbxl4)
MCEP: 125016642(fbxl4)
CSEM: 103388577(fbxl4)
POV: 109632233(fbxl4)
SSEN: 122775188(fbxl4)
SSOE: 131471551(fbxl4)
HHIP: 117777396(fbxl4)
HSP: 118113580(fbxl4)
PPLT: 128449067(fbxl4)
SMAU: 118300013(fbxl4)
LCF: 108887339
SDU: 111227834(fbxl4)
SLAL: 111658094(fbxl4)
XGL: 120784298(fbxl4) 120784830
HCQ: 109507103(fbxl4)
SSCV: 125974935(fbxl4)
SBIA: 133500563(fbxl4)
PEE: 133401170(fbxl4)
PTAO: 133479506(fbxl4)
BPEC: 110171624(fbxl4)
ENY: 140373601(fbxl4)
MALB: 109964580(fbxl4)
BSPL: 114842860(fbxl4)
SJO: 128366137(fbxl4)
SSCO: 133983729(fbxl4)
GMH: 115554007(fbxl4)
OMY: 110490029 110519165(fbxl4)
ELS: 105009537(fbxl4)
OEP: 134023194(fbxl4)
SFM: 108937384(fbxl4)
PKI: 111844509(fbxl4)
AANG: 118209765(fbxl4)
AROT: 135258687(fbxl4)
CCOG: 133134049(fbxl4)
LOC: 102683843(fbxl4)
PSEX: 120525366(fbxl4)
LCM: 102365927(FBXL4)
CMK: 103178292(fbxl4)
RTP: 109912440(fbxl4)
CPLA: 122546857(fbxl4)
HOC: 132805622(fbxl4)
LERI: 129697379(fbxl4)
HAKA: 140733773(fbxl4)
PMRN: 116955580(FBXL4)
BFO: 118414346
BBEL: 109488202
CIN: 100177543
SPU: 755106
AJJ: 139958328
APLC: 110989255
ARUN: 117299872
AAMU: 139949028
AFIL: 140159303
AJC: 117109115
SKO: 102805251
PFLL: 139140820
DME: Dmel_CG1839(Fbxl4)
DER: 6550099
DSE: 6618517
DSI: Dsimw501_GD15856(Dsim_GD15856)
DAN: 6498789
DSR: 110180623
DPO: 4815050
DMN: 108160554
DWI: 6648908
DGR: 6565057
DAZ: 108619341
DNV: 108656839
DHE: 111596549
DVI: 6632201(Fbxl4)
CCAT: 101457678
BOD: 106614634
BDR: 105228257
AOQ: 129237056
ALUD: 128856837
MDE: 101888591
SCAC: 106088034
LCQ: 111680112
CVJ: 135957363(Fbxl4)
GFS: 119637343
ECOE: 129947345
CLON: 129605509
HIS: 119656643
AMER: 121595466
ASTE: 118516918
AMAP: 126557095
AFUN: 125771933
AMOU: 128306948
AALI: 118461726
ACOS: 131269011
AAG: 5564150
ASUA: 134212589
CPII: 120413367
CBRI: 134835728
BCOO: 119070548
AME: 551738
ACER: 107998926
ALAB: 122720988
ADR: 102672435
AFLR: 100868216
BIM: 100744862
BBIF: 117207456
BVK: 117241625
BVAN: 117158325
BHUN: 126870903
BTER: 100644859
BAFF: 126921071
BPYO: 122573416
BPAS: 132914479
FVI: 122532566
CCAL: 108623240
OLG: 117607207
MGEN: 117220470
NMEA: 116431775
CGIG: 122395759
COBS: 139106962(Fbxl4)
HST: 105188577
DQU: 106751062
CFO: 105255419
FEX: 115241869
PMEC: 138937911(Fbxl4)
LHU: 105674959(Fbxl4)
PGC: 109853865
OBO: 105287651
PCF: 106783634
PFUC: 122521397
VPS: 122628923
VCRB: 124421769
VVE: 124954454
NVI: 100121023
CSOL: 105364058
TPRE: 106654702
MDL: 103578220
CGLO: 123270355
FAS: 105270089
DAM: 107038607
AGIF: 122855450
VCAN: 122407455
CCIN: 107266831
DSM: 124414259
NPT: 124223930(Fbxl4)
NFB: 124186026
NLO: 107219477
NVG: 124308584
AROA: 105686580
TMOL: 138136762 138137735(Fbxl4)
DPA: 109540191
ESIM: 136408225(Fbxl4)
EFOR: 136342992(Fbxl4)
SOY: 115882116
AGRG: 126735965
CSET: 123317485
HAXR: 123682125
AGB: 108907083
DVV: 114326371
NVL: 108564217
APLN: 108740051
BMOR: 101736612
MSEX: 115456130
BANY: 112048885
MJU: 123872339
NIQ: 126773791
VCD: 124534424
MCIX: 123656347
PMAC: 106710048
PPOT: 106107606
PXU: 106115510
BPHI: 137933386(Fbxl4)
PRAP: 110999221
PBX: 123710032
PNAP: 125054004
ZCE: 119830845
CCRC: 123696443
LSIN: 126966586
AAGE: 121733124
HAW: 110374726
HZE: 124637297
TNL: 113498734
SLIU: 111347736
ONU: 135075746
ATRA: 106129249
GMW: 113520762
PXY: 105380332
PGW: 126371899
LGLY: 125230079
CSTB: 134745960
CFUM: 141436745(Fbxl4)
CCRN: 123292158
API: 100165379
DNX: 107166247
AGS: 114126232
RMD: 113555000
ACOO: 126840260
DVT: 126905154
BTAB: 109035572
DCI: 103523613
CLEC: 106662594
HHAL: 106679575(Fbxl4)
NLU: 111054873
MQU: 129004357
FOC: 113203667
TPAL: 117646654
ZNE: 110834604
CSEC: 111875027
PAME: 138695782(Fbxl4)
BROR: 134540972
IEL: 124158471
HAMR: 139692316(Fbxl4)
DPZ: 124335926
AFRA: 136038839
PVM: 113820587(Fbxl4)
PJA: 122242745
PCHN: 125033188
PMOO: 119577828
HAME: 121869217
PCLA: 123766563(Fbxl4)
CQD: 128691181(Fbxl4)
PTRU: 123506188
ESN: 127009036
MNZ: 135211379
MRJ: 136836744(Fbxl4)
PORN: 139765277(Fbxl4)
HAZT: 108674403
EAF: 111698449
DSV: 119441715
RSAN: 119386872
RMP: 119178346
CSCU: 111612520
CVS: 136985188(Fbxl4)
PTEP: 107451113
ABRU: 129965811
UDV: 129218160
LPOL: 106478620
PVUL: 126807751
PCAN: 112565072
LSAX: 138981450
GAE: 121381283
HRJ: 124258914
HASI: 137255414
HCRA: 139464631
CANU: 128162068
MYI: 110465049
PMAX: 117344143
AIRR: 138314501
MCAF: 127730472
RPHI: 132751974
DPOL: 127839428
MAEA: 128214430
OBI: 106871283
OSN: 115216704
LJP: 135478205
LAK: 106165253
SHX: MS3_00004682(FBXL4_1)
EGL: EGR_01016
LLON: 135500101
NVE: 5517965
EPA: 110247069
ATEN: 116289055
AMIL: 114963385
MCAZ: 138046465
MFOO: 138012571
PDAM: 113676516
SPIS: 111331224
DGT: 114539034
RES: 135682432
 » show all
Reference
  Authors
Bonnen PE, Yarham JW, Besse A, Wu P, Faqeih EA, Al-Asmari AM, Saleh MA, Eyaid W, Hadeel A, He L, Smith F, Yau S, Simcox EM, Miwa S, Donti T, Abu-Amero KK, Wong LJ, Craigen WJ, Graham BH, Scott KL, McFarland R, Taylor RW
  Title
Mutations in FBXL4 cause mitochondrial encephalopathy and a disorder of mitochondrial DNA maintenance.
  Journal
Am J Hum Genet 93:471-81 (2013)
DOI:10.1016/j.ajhg.2013.07.017
  Sequence
[hsa:26235]
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system