KEGG   ORTHOLOGY: K07515
Entry
K07515                      KO                                     
Symbol
HADHA
Name
enoyl-CoA hydratase / long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase [EC:4.2.1.17 1.1.1.211]
Pathway
map00062  Fatty acid elongation
map00071  Fatty acid degradation
map00280  Valine, leucine and isoleucine degradation
map00310  Lysine degradation
map00380  Tryptophan metabolism
map00410  beta-Alanine metabolism
map00627  Aminobenzoate degradation
map00640  Propanoate metabolism
map00650  Butanoate metabolism
map00930  Caprolactam degradation
map01100  Metabolic pathways
map01110  Biosynthesis of secondary metabolites
map01120  Microbial metabolism in diverse environments
map01212  Fatty acid metabolism
Module
M00032  Lysine degradation, lysine => saccharopine => acetoacetyl-CoA
M00085  Fatty acid elongation in mitochondria
M00087  beta-Oxidation
Reaction
R01778  (3S)-3-hydroxyacyl-CoA:NAD+ oxidoreductase
R02685  (3S)-3-hydroxyacyl-CoA hydro-lyase
R03026  (S)-3-hydroxybutanoyl-CoA hydro-lyase
R03045  3-hydroxypropionyl-CoA hydro-lyase
R04137  3-hydroxyisovaleryl-CoA hydro-lyase
R04170  (S)-3-hydroxydodecanoyl-CoA hydro-lyase
R04204  (2S,3S)-3-hydroxy-2-methylbutanoyl-CoA hydro-liase
R04224  (S)-3-hydroxyisobutyryl-CoA hydro-lyase
R04737  (S)-3-hydroxyhexadecanoyl-CoA:NAD+ oxidoreductase
R04738  (S)-3-hydroxyhexadecanoyl-CoA hydro-lyase
R04739  (S)-3-hydroxytetradecanoyl-CoA:NAD+ oxidoreductase
R04740  (S)-3-hydroxytetradecanoyl-CoA hydro-lyase
R04741  (S)-3-hydroxydodecanoyl-CoA:NAD+ oxidoreductase
R04743  (S)-hydroxydecanoyl-CoA:NAD+ oxidoreductase
R04744  (S)-hydroxydecanoyl-CoA hydro-lyase
R04745  (S)-hydroxyoctanoyl-CoA:NAD+ oxidoreductase
R04746  (S)-hydroxyoctanoyl-CoA hydro-lyase
R04748  (S)-hydroxyhexanoyl-CoA:NAD+ oxidoreductase
R04749  (S)-hydroxyhexanoyl-CoA hydro-lyase
R05595  
R06942  (3S)-3-hydroxyacyl-CoA hydro-lyase
Disease
H00489  LCHAD deficiency
H00525  Disorders of mitochondrial fatty-acid oxidation
H01352  Mitochondrial trifunctional protein deficiency
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09101 Carbohydrate metabolism
   00640 Propanoate metabolism
    K07515  HADHA; enoyl-CoA hydratase / long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
   00650 Butanoate metabolism
    K07515  HADHA; enoyl-CoA hydratase / long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
  09103 Lipid metabolism
   00062 Fatty acid elongation
    K07515  HADHA; enoyl-CoA hydratase / long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
   00071 Fatty acid degradation
    K07515  HADHA; enoyl-CoA hydratase / long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
  09105 Amino acid metabolism
   00280 Valine, leucine and isoleucine degradation
    K07515  HADHA; enoyl-CoA hydratase / long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
   00310 Lysine degradation
    K07515  HADHA; enoyl-CoA hydratase / long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
   00380 Tryptophan metabolism
    K07515  HADHA; enoyl-CoA hydratase / long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
  09106 Metabolism of other amino acids
   00410 beta-Alanine metabolism
    K07515  HADHA; enoyl-CoA hydratase / long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
  09111 Xenobiotics biodegradation and metabolism
   00627 Aminobenzoate degradation
    K07515  HADHA; enoyl-CoA hydratase / long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
   00930 Caprolactam degradation
    K07515  HADHA; enoyl-CoA hydratase / long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
Enzymes [BR:ko01000]
 1. Oxidoreductases
  1.1  Acting on the CH-OH group of donors
   1.1.1  With NAD+ or NADP+ as acceptor
    1.1.1.211  long-chain-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
     K07515  HADHA; enoyl-CoA hydratase / long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
 4. Lyases
  4.2  Carbon-oxygen lyases
   4.2.1  Hydro-lyases
    4.2.1.17  enoyl-CoA hydratase
     K07515  HADHA; enoyl-CoA hydratase / long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
Other DBs
GO: 0004300 0016509
Genes
HSA: 3030(HADHA)
PTR: 459079(HADHA)
PPS: 100973698 100978217(HADHA)
GGO: 101143053(HADHA)
PON: 100172963(HADHA)
NLE: 100593214 100593233(HADHA)
HMH: 116461684 116480441(HADHA)
MCC: 695975(HADHA)
MCF: 102142372(HADHA)
MTHB: 126933649
MNI: 105479788(HADHA)
CSAB: 103220642(HADHA)
CATY: 105578503(HADHA)
PANU: 101014815(HADHA)
TGE: 112637000(HADHA)
MLEU: 105534008(HADHA)
RRO: 104677892(HADHA)
RBB: 108532679(HADHA)
TFN: 117062602(HADHA)
PTEH: 111554430(HADHA)
CANG: 105517670(HADHA)
CJC: 100390439(HADHA)
SBQ: 101047074(HADHA)
CIMI: 108301294(HADHA)
CSYR: 103272350(HADHA)
MMUR: 105884363(HADHA)
LCAT: 123636688(HADHA)
PCOQ: 105816928(HADHA)
OGA: 100956476(HADHA) 100959271
MMU: 97212(Hadha)
MCAL: 110294690(Hadha)
MPAH: 110324206(Hadha)
RNO: 170670(Hadha)
MCOC: 116080906(Hadha)
ANU: 117716963(Hadha)
MUN: 110547680(Hadha)
CGE: 100757947(Hadha)
MAUA: 101836365(Hadha)
PROB: 127220059(Hadha)
PLEU: 114696488(Hadha)
MFOT: 126490728
AAMP: 119806471(Hadha)
NGI: 103735655(Hadha)
HGL: 101724137(Hadha)
CPOC: 100723555(Hadha)
CCAN: 109685831(Hadha)
DORD: 105983591(Hadha)
DSP: 122122455(Hadha)
PLOP: 125356661(Hadha)
NCAR: 124963689
MMMA: 107137442(Hadha)
OCU: 100355022
OPI: 101531960(HADHA)
TUP: 102471941(HADHA) 102478660
GVR: 103597542(HADHA)
CFA: 100856745(HADHA)
CLUD: 112664671(HADHA)
VVP: 112908532(HADHA)
VLG: 121490718(HADHA)
NPO: 129510827(HADHA)
AML: 100469654(HADHA)
UMR: 103671672(HADHA)
UAH: 113270772(HADHA)
UAR: 123799939(HADHA)
ELK: 111154088
LLV: 125108850
MPUF: 101690570(HADHA)
MNP: 132021198(HADHA)
MLK: 131807278(HADHA)
NVS: 122915249(HADHA)
ORO: 101364854(HADHA)
EJU: 114205821(HADHA)
ZCA: 113938677(HADHA)
MLX: 118007670(HADHA)
NSU: 110587297(HADHA)
LWW: 102749562(HADHA)
FCA: 101084701(HADHA)
PYU: 121044215(HADHA)
PCOO: 112864056(HADHA)
PBG: 122497372(HADHA)
LRUF: 124503524
PTG: 102966470(HADHA)
PPAD: 109267284(HADHA)
PUC: 125937320
AJU: 106967830
HHV: 120235789(HADHA)
BTA: 281810(HADHA)
BOM: 102287426(HADHA)
BIU: 109566315(HADHA)
BBUB: 102398211(HADHA)
BBIS: 104989051(HADHA)
CHX: 102189046(HADHA)
OAS: 100192316(HADHA)
BTAX: 128055273(HADHA)
ODA: 120851587(HADHA)
CCAD: 122441976(HADHA)
MBEZ: 129539102(HADHA)
SSC: 397012(HADHA)
CFR: 102516648(HADHA)
CBAI: 105063860(HADHA)
CDK: 105098509(HADHA)
VPC: 102539775(HADHA)
BACU: 103001885(HADHA)
LVE: 103086620(HADHA)
OOR: 101286957(HADHA)
DLE: 111174988(HADHA)
PCAD: 102996843(HADHA)
PSIU: 116764788(HADHA)
NASI: 112412806(HADHA)
ECB: 100071381(HADHA)
EPZ: 103546462(HADHA)
EAI: 106840921(HADHA)
MYB: 102263028(HADHA)
MYD: 102751724(HADHA)
MMYO: 118669207(HADHA)
MNA: 107534200(HADHA)
PKL: 118717224(HADHA)
EFUS: 103305542(HADHA)
HAI: 109383051(HADHA)
DRO: 112297764(HADHA)
SHON: 119001366(HADHA)
AJM: 119050402(HADHA)
PDIC: 114500082(HADHA)
PHAS: 123822436(HADHA)
MMF: 118630828(HADHA)
RFQ: 117033224(HADHA)
PPAM: 129067140(HADHA)
PALE: 102889313(HADHA)
PGIG: 120621876(HADHA)
PVP: 105289756(HADHA)
RAY: 107498535(HADHA)
MJV: 108392159(HADHA)
TOD: 119259491(HADHA)
SARA: 101542790(HADHA)
LAV: 100675857(HADHA)
TMU: 101353485
ETF: 101649330(HADHA)
DNM: 101445364(HADHA)
MDO: 100030776(HADHA)
GAS: 123237091(HADHA)
SHR: 100928252(HADHA)
AFZ: 127548772
PCW: 110206510(HADHA)
OAA: 100077524(HADHA)
GGA: 395929(HADHA)
PCOC: 116230687(HADHA)
MGP: 100548080(HADHA)
CJO: 107312378(HADHA)
TPAI: 128084877(HADHA)
LMUT: 125689763(HADHA)
NMEL: 110397114(HADHA)
APLA: 101799809(HADHA)
ACYG: 106048383(HADHA)
CATA: 118259024(HADHA)
AFUL: 116487940(HADHA)
LSR: 110478445(HADHA)
SCAN: 103824695(HADHA)
PMOA: 120502645(HADHA)
OTC: 121336465(HADHA)
PRUF: 121358327(HADHA)
GFR: 102032411(HADHA)
FAB: 101815112(HADHA)
OMA: 130251910(HADHA)
PHI: 102103703(HADHA)
PMAJ: 107198787(HADHA)
CCAE: 111927468(HADHA)
CCW: 104683133(HADHA)
CBRC: 103623553(HADHA)
ETL: 114071979(HADHA)
ZAB: 102070146(HADHA)
ACHL: 103811379(HADHA)
SVG: 106860387(HADHA)
MMEA: 130586203(HADHA)
HRT: 120751016(HADHA)
FPG: 101918262(HADHA)
FCH: 102045684(HADHA)
CLV: 102093055(HADHA)
EGZ: 104130955(HADHA)
NNI: 104014780(HADHA)
PCRI: 104034514(HADHA)
PLET: 104614692(HADHA)
PCAO: 104039497(HADHA)
ACUN: 113478819(HADHA)
TALA: 104358376(HADHA)
PADL: 103923913(HADHA)
AFOR: 103895536(HADHA)
ACHC: 115351165(HADHA)
HALD: 104318448(HADHA)
HLE: 104830746(HADHA)
AGEN: 126046424
GCL: 127014690
CCRI: 104160439(HADHA)
CSTI: 104557761(HADHA)
CMAC: 104475950(HADHA)
MUI: 104542112(HADHA)
BREG: 104638864(HADHA)
FGA: 104075821(HADHA)
GSTE: 104257198(HADHA)
MNB: 103775594(HADHA)
OHA: 104337467(HADHA)
NNT: 104406262(HADHA)
SHAB: 115609413(HADHA)
DPUB: 104304364(HADHA)
PGUU: 104461816(HADHA)
ACAR: 104524733(HADHA)
CPEA: 104392771(HADHA)
AVIT: 104280150(HADHA)
CVF: 104291167(HADHA)
RTD: 128906713(HADHA)
CUCA: 104061801(HADHA)
TEO: 104375286(HADHA)
BRHI: 104493296(HADHA)
AAM: 106499621(HADHA)
AROW: 112972947(HADHA)
NPD: 112956290(HADHA)
TGT: 104568022(HADHA)
DNE: 112989866(HADHA)
SCAM: 104140737(HADHA)
ASN: 102387874(HADHA)
AMJ: 102559143(HADHA)
CPOO: 109311569(HADHA)
GGN: 109300077(HADHA)
PSS: 102461507(HADHA)
CMY: 102938765(HADHA)
CCAY: 125634808(HADHA)
DCC: 119852599(HADHA)
CPIC: 101942783(HADHA)
TST: 117875458(HADHA)
CABI: 116823900(HADHA)
MRV: 120400398(HADHA)
ACS: 100553746(hadha)
ASAO: 132761723(HADHA)
PVT: 110090547(HADHA)
SUND: 121922293(HADHA)
PBI: 103053277(HADHA)
PMUR: 107291031(HADHA) 107300505
CTIG: 120309141(HADHA)
TSR: 106541761(HADHA)
PGUT: 117667656(HADHA)
APRI: 131188979(HADHA)
PTEX: 113441484(HADHA)
NSS: 113414594(HADHA)
VKO: 123018734(HADHA)
PMUA: 114594987(HADHA)
PRAF: 128411504(HADHA)
ZVI: 118082904(HADHA)
HCG: 128325060(HADHA)
GJA: 107113769(HADHA)
STOW: 125443944(HADHA)
EMC: 129336067(HADHA)
XLA: 108717268(hadha.L) 444044(hadha.S)
XTR: 394832(hadha)
NPR: 108803249(HADHA)
RTEM: 120936094(HADHA)
BBUF: 120997121(HADHA)
BGAR: 122933725(HADHA)
MUO: 115467008
GSH: 117357410(HADHA)
DRE: 553401(hadhaa) 793834(hadhab)
PTET: 122324594(hadhaa) 122362014(hadhab)
LROH: 127179432(hadhab) 127182941(hadhaa)
OMC: 131523450(hadhab) 131526914(hadhaa)
PPRM: 120460162(hadhaa) 120476495(hadhab)
RKG: 130080259(hadhab) 130103211(hadhaa)
MAMB: 125269353(hadhab) 125278517(hadhaa)
TROS: 130560178(hadhab) 130566310(hadhaa)
TDW: 130434668(hadhaa) 130437285(hadhab)
MANU: 129417841(hadhab) 129429768(hadhaa)
IPU: 100304971(hadhab) 108257474(hadhaa)
IFU: 128612244(hadhab) 128618654(hadhaa)
SMEO: 124400829(hadhaa)
TFD: 113658631(hadhaa) 113659508(hadhab)
TVC: 132852655(hadhab) 132855051(hadhaa)
CMAO: 118815199(hadhaa) 118824197(hadhab)
CHAR: 105898013(hadhab) 105907306(hadhaa)
TRU: 101073662(hadha)
TFS: 130539870(hadhab)
LCO: 104929997(hadha)
NCC: 104942173(hadha)
TBEN: 117493891(hadhab)
CGOB: 115027323(hadha)
PGEO: 117467666(hadhab)
GACU: 117558842(hadhab)
ELY: 117267492(hadhab) 117271127(hadhaa)
EFO: 125896959(hadhaa) 125901249(hadhab)
PLEP: 121953563(hadhab) 121955566(hadhaa)
SLUC: 116057562(hadhab) 116066337(hadhaa)
ECRA: 117935938(hadhab)
ESP: 116670345
GAT: 120833269(hadhab)
PPUG: 119227720(hadhab)
AFB: 129103799(hadhab)
CLUM: 117725333(hadhab)
MSAM: 119910484(hadhab)
SCHU: 122862313(hadhab)
CUD: 121521089(hadhaa) 121526460(hadhab)
ALAT: 119005062(hadhab)
OAU: 116310316(hadhab) 116311176(hadhaa)
OLA: 101155646(hadha)
OML: 112146401(hadhab)
XMA: 102229661(hadha)
XCO: 114133804(hadha)
XHE: 116708744(hadha)
PRET: 103458382(hadha)
PFOR: 103148343(hadha)
PLAI: 106959504(hadha)
PMEI: 106927681(hadha)
GAF: 122845967(hadhab)
PPRL: 129365427(hadhab)
CVG: 107095825(hadha)
GMU: 124856057(hadhab)
NFU: 107392010(hadha)
KMR: 108239107(hadhab)
ALIM: 106529789(hadha)
NWH: 119427588(hadhab)
MCEP: 125023173(hadhab)
CSEM: 103380450(hadha)
POV: 109636387(hadha)
SSEN: 122783282(hadhab)
HHIP: 117756355(hadhab)
HSP: 118116643(hadhab)
LCF: 108874899(hadhab)
SDU: 111225708(hadha)
SLAL: 111673117(hadha)
XGL: 120795237(hadhab)
SSCV: 125981278
SBIA: 133496650(hadhaa) 133513355(hadhab)
PEE: 133413150(hadhab) 133416888(hadhaa)
PTAO: 133468555(hadhaa) 133487742(hadhab)
MALB: 109964597(hadha)
BSPL: 114848644(hadhab)
SJO: 128375162(hadhab)
SASA: 106603767 106611334(ECHA)
OTW: 112256902 112261537(hadhab)
OMY: 110497612(hadhab) 110505842
OGO: 124001829(hadhab) 124046680
OKE: 118362866(hadhab) 118378687
CCLU: 121539559(hadhab) 121544655
ELS: 105026863(hadha)
PKI: 111851531(hadha) 111857967
AANG: 118230436(hadhaa)
LOC: 102683906(hadha)
ARUT: 117402708
PSEX: 120525654
LCM: 102350823(HADHA)
CMK: 103183149
RTP: 109910714(hadha)
CPLA: 122540281(hadhaa)
HOC: 132835039
LERI: 129697175
PMRN: 116945153(HADHA)
LRJ: 133353194(HADHA)
BFO: 118404846
BBEL: 109480946
CIN: 100181980
SCLV: 120334615
SPU: 585357
LPIC: 129280613
APLC: 110978691
AJC: 117104139
SKO: 100369576(HADHA)
DME: Dmel_CG4389(Mtpalpha)
DER: 6541344
DSE: 6611826
DSI: Dsimw501_GD22351(Dsim_GD22351)
DAN: 6504621
DSR: 110176800
DPO: 4816964
DPE: 6589537
DMN: 108161786
DWI: 6641563
DGR: 6561593
DAZ: 108610802
DNV: 108649592
DHE: 111603880
DVI: 6634031
CCAT: 101457240
BOD: 106622402
BDR: 105224381
AOQ: 129247264
TDA: 119672112
MDE: 101889137
SCAC: 106091191
LCQ: 111679665
LSQ: 119607014
GFS: 119633174
ECOE: 129940773
CLON: 129615133
HIS: 119650780
AGA: 1278181
ACOZ: 120955422
AARA: 120899980
AMER: 121595539
ASTE: 118513924
AFUN: 125761799
AMOU: 128300952
AALI: 118456776
AAG: 5572923
CPII: 120413536
CNS: 116336882
BCOO: 119072832
AME: 410325
ACER: 107995032
ALAB: 122718199
ADR: 102678713
AFLR: 100869526
BIM: 100741897
BBIF: 117206238
BVK: 117232959
BVAN: 117156743
BTER: 100642892
BAFF: 126917315
BPYO: 122572468
BPAS: 132907369
FVI: 122530648
CCAL: 108623987
OBB: 114875921
OLG: 117602521
MGEN: 117229783
NMEA: 116435158
CGIG: 122404552
SOC: 105201374
MPHA: 105837947
AEC: 105152057
ACEP: 105621618
PBAR: 105434016
VEM: 105567443
HST: 105189285
DQU: 106748121
CFO: 105254374
FEX: 115242387
LHU: 105673815
PGC: 109863893
OBO: 105279823
PCF: 106784609
PFUC: 122516683
VPS: 122627695
VCRB: 124422770
NVI: 100121740
CSOL: 105361087
TPRE: 106653983
LHT: 122498904
LBD: 127283650
MDL: 103579736
CGLO: 123273695
FAS: 105270145
DAM: 107036133
AGIF: 122860743
CINS: 118072068
VCAN: 122415693
CCIN: 107272281
DSM: 124411013
NPT: 124218601
NFB: 124182493
NLO: 107219381
NVG: 124304816
AROA: 105691842
TCA: 662336
DPA: 109535049
SOY: 115878734
AGRG: 126743588
ATD: 109603223
CSET: 123312294
AGB: 108909349
LDC: 111505103
NVL: 108558831
APLN: 108743158
PPYR: 116170876
OTU: 111424721
BMOR: 692820
BMAN: 114248364
MSEX: 115449399
BANY: 112051091
MJU: 123868263
NIQ: 126781172
VCD: 124531024
MCIX: 123669487
PMAC: 106719824
PPOT: 106099818
PXU: 106118328
PRAP: 110999633
PBX: 123711906
PNAP: 125056541
ZCE: 119839977
CCRC: 123706116
LSIN: 126968911
HAW: 110371935
HZE: 124645632
TNL: 113493488
SLIU: 111352208
OFU: 114354510
PXY: 105387328
PGW: 126369371
CFEL: 113372732
CCRN: 123299314
API: 100165657
DNX: 107168916
AGS: 114130103
RMD: 113555782
ACOO: 126836556
DVT: 126897387
BTAB: 109036133
DCI: 103508490
CLEC: 106670657
HHAL: 106692538
NLU: 111051734
HVI: 124365531
MQU: 129000982
FOC: 113206808
TPAL: 117639258
ZNE: 110827146
CSEC: 111865385
SGRE: 126272299
IEL: 124165834
FCD: 110854334
DPZ: 124338640
PVM: 113805029
PJA: 122242720
PCHN: 125039425
PMOO: 119586483
HAME: 121879971
PCLA: 123757303
CQD: 128692573
ESN: 126988525
HAZT: 108677383
EAF: 111710504
LSM: 121122786
TCF: 131889776
PPOI: 119089474
DSV: 119465929
RSAN: 119372045
VDE: 111250076
VJA: 111259811
TUT: 107359547
DPTE: 113799485
DFR: 124495829
CSCU: 111616495
UDV: 129228182
SDM: 118188550
LPOL: 106465418
PMEO: 129599868
CEL: CELE_C29F3.1(ech-1.1) CELE_T08B2.7(ech-1.2)
CBR: CBG_12562
BMY: BM_BM2467(Bm2467)
PVUL: 126819774
PCAN: 112574360
BGT: 106057657
GAE: 121374973
HRF: 124123593
HRJ: 124279900
CRG: 105342066
CANU: 128165173
MCAF: 127698759
MMER: 123524417
RPHI: 132717855
OBI: 106883270
LAK: 106173898
EPA: 110254396
ATEN: 116304116
ADF: 107334024
AMIL: 114957985
PDAM: 113673361
SPIS: 111326946
DGT: 114535097
XEN: 124450357
HMG: 100197152
HSY: 130654138
AQU: 100631983
SDUL: 129879807
FCY: FRACYDRAFT_183437(ECH_HADH2)
SPAR: SPRG_06557
 » show all
Reference
PMID:8135828
  Authors
Kamijo T, Aoyama T, Komiyama A, Hashimoto T
  Title
Structural analysis of cDNAs for subunits of human mitochondrial fatty acid beta-oxidation trifunctional protein.
  Journal
Biochem Biophys Res Commun 199:818-25 (1994)
DOI:10.1006/bbrc.1994.1302
  Sequence
[hsa:3030]
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system