KEGG   ORTHOLOGY: K11863
Entry
K11863                      KO                                     
Symbol
ATXN3, MJD
Name
Ataxin-3 [EC:3.4.22.-]
Pathway
map04141  Protein processing in endoplasmic reticulum
map05017  Spinocerebellar ataxia
map05022  Pathways of neurodegeneration - multiple diseases
Disease
H00063  Spinocerebellar ataxia (SCA)
H01478  Machado-Joseph disease
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09120 Genetic Information Processing
  09123 Folding, sorting and degradation
   04141 Protein processing in endoplasmic reticulum
    K11863  ATXN3, MJD; Ataxin-3
 09160 Human Diseases
  09164 Neurodegenerative disease
   05017 Spinocerebellar ataxia
    K11863  ATXN3, MJD; Ataxin-3
   05022 Pathways of neurodegeneration - multiple diseases
    K11863  ATXN3, MJD; Ataxin-3
 09180 Brite Hierarchies
  09181 Protein families: metabolism
   01002 Peptidases and inhibitors
    K11863  ATXN3, MJD; Ataxin-3
  09182 Protein families: genetic information processing
   04121 Ubiquitin system
    K11863  ATXN3, MJD; Ataxin-3
Enzymes [BR:ko01000]
 3. Hydrolases
  3.4  Acting on peptide bonds (peptidases)
   3.4.22  Cysteine endopeptidases
    3.4.22.-
     K11863  ATXN3, MJD; Ataxin-3
Peptidases and inhibitors [BR:ko01002]
 Cysteine peptidases
  Family C86
   K11863  ATXN3, MJD; Ataxin-3
Ubiquitin system [BR:ko04121]
 Deubiquitinating enzyme (DUB)
  Ubiquitin-specific proteases (UBPs)
   MJD
    K11863  ATXN3, MJD; Ataxin-3
Genes
HSA: 4287(ATXN3) 92552(ATXN3L)
PTR: 736059(ATXN3L) 738729(ATXN3)
PPS: 100976906(ATXN3) 100987250(ATXN3L)
GGO: 101124367(ATXN3L) 101136095(ATXN3)
PON: 100442333(ATXN3) 100453067(ATXN3L)
NLE: 100588033(ATXN3L) 100602156(ATXN3)
MCC: 114674839 711119 720515(ATXN3)
MCF: 102117736 102143389(ATXN3L)
CSAB: 103229563(ATXN3) 103231613(ATXN3L)
CATY: 105574708(ATXN3L) 105596582(ATXN3)
PANU: 101018946(ATXN3) 101021868 101022217(ATXN3L)
TGE: 112615605(ATXN3L) 112628572(ATXN3) 112629965
RRO: 104657643(ATXN3) 104659431(ATXN3L) 104669352
TFN: 117071526(ATXN3) 117078063(ATXN3L)
PTEH: 111531669(ATXN3L) 111538229(ATXN3)
CJC: 100393557(ATXN3) 100399781(ATXN3L)
SBQ: 101036136(ATXN3L) 101043060(ATXN3)
CSYR: 103275561(ATXN3)
MMUR: 105876271(ATXN3)
OGA: 100952072(ATXN3)
MMU: 110616(Atxn3)
MCAL: 110306441(Atxn3)
MPAH: 110324276(Atxn3)
RNO: 60331(Atxn3)
MCOC: 116079734(Atxn3)
MUN: 110556445(Atxn3)
CGE: 100754332(Atxn3)
PLEU: 114706045(Atxn3)
NGI: 103724601(Atxn3)
HGL: 101725084(Atxn3)
CPOC: 100713724 100719182(Atxn3)
CCAN: 109682353(Atxn3)
DORD: 105985634(Atxn3)
DSP: 122118753(Atxn3)
NCAR: 124977157
OCU: 100349346(ATXN3)
OPI: 101535202(ATXN3)
TUP: 102472016(ATXN3)
CFA: 100687064 480229(ATXN3)
VVP: 112909589(ATXN3)
VLG: 121493359(ATXN3)
AML: 100479204(ATXN3)
UMR: 103670119(ATXN3)
UAH: 113267348(ATXN3)
UAR: 123798883(ATXN3)
ELK: 111148516
MPUF: 101684939(ATXN3)
ORO: 101383057(ATXN3)
EJU: 114205090(ATXN3)
ZCA: 113909409(ATXN3)
MLX: 118002631(ATXN3)
FCA: 101096738(ATXN3)
PYU: 121032208(ATXN3)
PBG: 122469456(ATXN3)
PTG: 102971167(ATXN3)
PPAD: 109274471(ATXN3)
AJU: 106987913(ATXN3)
HHV: 120232064(ATXN3)
BTA: 512323 790880(ATXN3)
BOM: 102277662(ATXN3) 102287274
BIU: 109564451 109575573(ATXN3)
BBUB: 102406012(ATXN3) 102406938
CHX: 102188805(ATXN3)
OAS: 100171397(ATXN3)
CCAD: 122419628(ATXN3)
SSC: 100144422(ATXN3)
CFR: 102520123(ATXN3)
CBAI: 105079869(ATXN3)
CDK: 105095893(ATXN3)
VPC: 102541635(ATXN3)
BACU: 103014574(ATXN3)
LVE: 103080677(ATXN3)
OOR: 101289514(ATXN3)
DLE: 111176151(ATXN3)
PCAD: 102985963(ATXN3)
PSIU: 116749518(ATXN3)
ECB: 100053162(ATXN3)
EPZ: 103557590(ATXN3)
EAI: 106825388(ATXN3)
MYB: 102254500(ATXN3)
MYD: 102752216(ATXN3)
MMYO: 118659505(ATXN3)
MLF: 102435893(ATXN3)
MNA: 107531595(ATXN3)
PKL: 118704210(ATXN3)
HAI: 109382673(ATXN3)
DRO: 112311364(ATXN3)
SHON: 118976613(ATXN3)
AJM: 119037893(ATXN3)
PDIC: 114492277(ATXN3)
PHAS: 123808406(ATXN3)
MMF: 118631855(ATXN3)
RFQ: 117023503(ATXN3)
PALE: 102887979(ATXN3)
PGIG: 120619620(ATXN3)
PVP: 105300788(ATXN3)
RAY: 107511236(ATXN3)
MJV: 108395152(ATXN3)
TOD: 119239458(ATXN3)
SARA: 101555282(ATXN3)
LAV: 100665787(ATXN3)
TMU: 101361178
DNM: 101447964(ATXN3)
MDO: 100014030(ATXN3)
GAS: 123237856(ATXN3)
SHR: 100922080(ATXN3)
PCW: 110220274(ATXN3)
OAA: 100083794(ATXN3)
GGA: 378424(ATXN3)
PCOC: 116228901(ATXN3)
MGP: 100551054(ATXN3)
CJO: 107315195(ATXN3)
NMEL: 110402067(ATXN3)
ACYG: 106036577(ATXN3)
AFUL: 116489725(ATXN3)
TGU: 100229623(ATXN3)
LSR: 110471367(ATXN3)
SCAN: 103826471(ATXN3)
PMOA: 120503750(ATXN3)
OTC: 121332873(ATXN3)
PRUF: 121355953(ATXN3)
GFR: 102038613(ATXN3)
FAB: 101821728(ATXN3)
PHI: 102112728(ATXN3)
PMAJ: 107205587(ATXN3)
CCAE: 111929879(ATXN3)
CCW: 104686083(ATXN3)
ETL: 114058206(ATXN3)
ZAB: 102064452(ATXN3)
FPG: 101914069(ATXN3)
FCH: 102057573(ATXN3)
CLV: 102095087(ATXN3)
EGZ: 104135344(ATXN3)
NNI: 104022214(ATXN3)
ACUN: 113480705(ATXN3)
TALA: 104364546(ATXN3)
PADL: 103913005(ATXN3)
ACHC: 115338577(ATXN3)
AAM: 106482930(ATXN3)
AROW: 112972609(ATXN3)
NPD: 112953672(ATXN3)
DNE: 112990159(ATXN3)
ASN: 102376144(ATXN3)
AMJ: 102561783(ATXN3)
CPOO: 109321694(ATXN3)
GGN: 109298517(ATXN3)
PSS: 102450044(ATXN3)
CMY: 102929446(ATXN3)
CPIC: 101942329(ATXN3)
TST: 117876188(ATXN3)
CABI: 116823016(ATXN3)
MRV: 120404485(ATXN3)
ACS: 100561408(atxn3)
PVT: 110083628(ATXN3)
SUND: 121914959(ATXN3)
PBI: 103053822(ATXN3)
PMUR: 107297374(ATXN3)
TSR: 106545224(ATXN3)
PGUT: 117665922(ATXN3)
VKO: 123026906(ATXN3)
PMUA: 114590838(ATXN3)
ZVI: 118081108(ATXN3)
GJA: 107123839(ATXN3)
STOW: 125426650(ATXN3)
XLA: 108699823(atxn3.S) 444085(atxn3.L)
XTR: 549143(atxn3)
NPR: 108788670(ATXN3)
RTEM: 120921147(ATXN3)
BBUF: 120982138(ATXN3)
BGAR: 122921646(ATXN3)
DRE: 394079(atxn3)
SRX: 107749541(atxn3)
SGH: 107575702
MAMB: 125268121(atxn3)
IPU: 108270003(atxn3)
PHYP: 113538615
SMEO: 124390211(atxn3)
TFD: 113659738(atxn3)
AMEX: 103043868
EEE: 113578382(atxn3)
TRU: 101073729
LCO: 104921394
NCC: 104941871
CGOB: 115027048
ELY: 117267246(atxn3)
PLEP: 121953447(atxn3)
SLUC: 116035770(atxn3)
ECRA: 117936062(atxn3)
PFLV: 114546391
GAT: 120833376(atxn3)
PPUG: 119227696(atxn3)
MSAM: 119909942(atxn3)
CUD: 121526207(atxn3)
MZE: 101472976
ONL: 100700586
OAU: 116334831(atxn3)
OLA: 101161932
OML: 112158871(atxn3)
XMA: 102221644
XCO: 114133950(atxn3)
XHE: 116708940
PRET: 103458942(atxn3)
PFOR: 103138792
PLAI: 106951700
PMEI: 106921657
GAF: 122846676(atxn3)
CVG: 107099126(atxn3)
CTUL: 119771436(atxn3)
NFU: 107392346
KMR: 108235003(atxn3)
ALIM: 106521068(atxn3)
NWH: 119427303(atxn3)
AOCE: 111578905
CSEM: 103377326
POV: 109627938
SSEN: 122782515(atxn3)
HHIP: 117755714(atxn3)
LCF: 108892446
SDU: 111226164
SLAL: 111663207
XGL: 120795114(atxn3)
HCQ: 109515998
BPEC: 110155278
MALB: 109955050(atxn3)
OTW: 112256735(atxn3) 112261739
OMY: 110497873 110504204(atxn3)
OGO: 124001983(atxn3)
ONE: 115146190(atxn3)
ELS: 105015602(atxn3)
SFM: 108919641(atxn3)
PKI: 111838812(atxn3)
AANG: 118231559(atxn3)
LOC: 102693753(atxn3)
PSPA: 121324245 121330375(atxn3)
LCM: 102348446(ATXN3)
CMK: 103185389(atxn3)
RTP: 109934968(atxn3)
BFO: 118409770
BBEL: 109470256
APLC: 110981936
SKO: 100377257
CNS: 116345595
AME: 410162
ACER: 107999369
ALAB: 122716666
BIM: 100747362
BBIF: 117204404
BVK: 117233461
BVAN: 117153445
BTER: 100646908
BPYO: 122569202
CCAL: 108632317
OBB: 114880830
MGEN: 117228931
NMEA: 116424233
CGIG: 122395344
SOC: 105193426
MPHA: 105834294
AEC: 105145049
ACEP: 105619350
PBAR: 105430278
VEM: 105567111
HST: 105188581
DQU: 106750916
CFO: 105255645
FEX: 115233850
LHU: 105678039
PGC: 109861709
OBO: 105279035
PCF: 106791743
PFUC: 122524386
VPS: 122634212
NVI: 100123779
CSOL: 105363079
TPRE: 106653530
MDL: 103575641
CGLO: 123273717
FAS: 105274006
DAM: 107048494
AGIF: 122857073
CCIN: 107267969
TCA: 655594
DPA: 109544803
SOY: 115889731
ATD: 109599025
CSET: 123320102
AGB: 108909873
LDC: 111518210
NVL: 108560413
APLN: 108744588
PPYR: 116174321
OTU: 111428522
BTAB: 109041517
CLEC: 106671230
HHAL: 106688390
FOC: 113210777
ZNE: 110829540
CSEC: 111866335
FCD: 110850997
PVM: 113809731
PJA: 122247662
PCHN: 125039537
HAME: 121875292
PCLA: 123757054
PTRU: 123504396
HAZT: 108674195
EAF: 111705086
DSV: 119457672
RSAN: 119374843
RMP: 119167102
SDM: 118186377
CEL: CELE_F28F8.6(atx-3)
CBR: CBG_18600(Cbr-atx-3)
BMY: BM_BM3680(Bma-atx-3)
TSP: Tsp_03879
PCAN: 112562191
BGT: 106073620
GAE: 121371308
HRF: 124119791
HRJ: 124289700
CRG: 105327996
MYI: 110455739
PMAX: 117323143
MMER: 123545203
OBI: 106873165
OSN: 115217045
LAK: 106166740
EGL: EGR_09510
EPA: 110251220
ATEN: 116299115
ADF: 107355011
AMIL: 114961451
PDAM: 113665949
SPIS: 111325339
DGT: 114532579
XEN: 124436446
HMG: 100199207
AQU: 100638931
ATH: AT3G54130
ALY: 9314025
CRB: 17886635
THJ: 104823389
CPAP: 110814247
CIT: 102608142
TCC: 18597609
GAB: 108460837
VRA: 106753469
VAR: 108318816
VUN: 114167108
CCAJ: 109788593
APRC: 113850275
CAM: 101495435
LJA: Lj3g3v1603950.1(Lj3g3v1603950.1)
ADU: 107475218
AIP: 107625678
FVE: 101294090
RCN: 112191570
PPER: 18774814
PMUM: 103340538
PAVI: 110757309
PDUL: 117632762
ZJU: 107430757
MNT: 112092604
CSV: 101217492
CMO: 103486329
BHJ: 120090976
MCHA: 111015079
RCU: 8273443
JCU: 105646646
MESC: 110623773
PEU: 105114325
JRE: 109004204
QSU: 112018472
QLO: 115953620
VVI: 100249311
VRI: 117919881
SLY: 101258019
SPEN: 107031946
SOT: 102589779
CANN: 107845984
NSY: 104233888
NTO: 104089779
NAU: 109233376
INI: 109181497
ITR: 116005471
EGT: 105953028
HAN: 110915181
ECAD: 122593147
LSV: 111884066
CCAV: 112505767
DCR: 108197367
CSIN: 114270174
BVG: 104893824
SOE: 110804243
NCOL: 116254576
OSA: 4324808
DOSA: Os01t0851400-01(Os01g0851400)
OBR: 102714328
BDI: 100827657
SITA: 101785401
SVS: 117857048
PHAI: 112894980
PDA: 103713721
EGU: 105050558
MUS: 103996397
DCT: 110094162
PEQ: 110038818
AOF: 109842774
PPP: 112284294
CNE: CNI03470
CNB: CNBH3320
ABP: AGABI1DRAFT119519(AGABI1DRAFT_119519)
ABV: AGABI2DRAFT204626(AGABI2DRAFT_204626)
MGL: MGL_0737
MRT: MRET_0084
DFA: DFA_00967
PCB: PCHAS_144360(PC109415.00.0)
TPV: TP01_0565
BBO: BBOV_I002820(19.m02863)
CPV: cgd1_340
 » show all
Reference
  Authors
Mao Y, Senic-Matuglia F, Di Fiore PP, Polo S, Hodsdon ME, De Camilli P
  Title
Deubiquitinating function of ataxin-3: insights from the solution structure of the Josephin domain.
  Journal
Proc Natl Acad Sci U S A 102:12700-5 (2005)
DOI:10.1073/pnas.0506344102
  Sequence
[hsa:4287]
Reference
PMID:7874163
  Authors
Kawaguchi Y, Okamoto T, Taniwaki M, Aizawa M, Inoue M, Katayama S, Kawakami H, Nakamura S, Nishimura M, Akiguchi I, et al.
  Title
CAG expansions in a novel gene for Machado-Joseph disease at chromosome 14q32.1.
  Journal
Nat Genet 8:221-8 (1994)
DOI:10.1038/ng1194-221
  Sequence
[hsa:4287]
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system