KEGG   ORTHOLOGY: K00167
Entry
K00167                      KO                                     
Symbol
BCKDHB, bkdA2
Name
2-oxoisovalerate dehydrogenase E1 component subunit beta [EC:1.2.4.4]
Pathway
map00280  Valine, leucine and isoleucine degradation
map00640  Propanoate metabolism
map00785  Lipoic acid metabolism
map01100  Metabolic pathways
map01110  Biosynthesis of secondary metabolites
map01210  2-Oxocarboxylic acid metabolism
Module
M00036  Leucine degradation, leucine => acetoacetate + acetyl-CoA
Reaction
R01210  3-methyl-2-oxobutanoate:NAD+ oxidoreductase (CoA-mehtylpropanoylating)
R01651  4-methyl-2-oxopentanoate:NAD+ oxidoreductase (CoA-mehtylpropanoylating)
R01701  3-methyl-2-oxobutanoate:[dihydrolipoyllysine-residue (2-methylpropanoyl)transferase] lipoyllysine 2-oxidoreductase (decarboxylating, acceptor-2-methylpropanoylating)
R01702  4-methyl-2-oxopentanoate:[dihydrolipoyllysine-residue (2-methylpropanoyl)transferase] lipoyllysine 2-oxidoreductase (decarboxylating, acceptor-2-methylpropanoylating)
R03171  (S)-3-methyl-2-oxopentanoate:NAD+ 2-oxidoreductase (CoA-methylbutanoylating)
R04225  (S)-3-methyl-2-oxopentanoate:[dihydrolipoyllysine-residue (2-methylpropanoyl)transferase] lipoyllysine 2-oxidoreductase (decarboxylating, acceptor-2-methylpropanoylating)
R07599  
R07600  
R07601  
R07602  
R07603  
R07604  
R10996  
R10997  
Disease
H00172  Maple syrup urine disease
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09101 Carbohydrate metabolism
   00640 Propanoate metabolism
    K00167  BCKDHB, bkdA2; 2-oxoisovalerate dehydrogenase E1 component subunit beta
  09105 Amino acid metabolism
   00280 Valine, leucine and isoleucine degradation
    K00167  BCKDHB, bkdA2; 2-oxoisovalerate dehydrogenase E1 component subunit beta
  09108 Metabolism of cofactors and vitamins
   00785 Lipoic acid metabolism
    K00167  BCKDHB, bkdA2; 2-oxoisovalerate dehydrogenase E1 component subunit beta
Enzymes [BR:ko01000]
 1. Oxidoreductases
  1.2  Acting on the aldehyde or oxo group of donors
   1.2.4  With a disulfide as acceptor
    1.2.4.4  3-methyl-2-oxobutanoate dehydrogenase (2-methylpropanoyl-transferring)
     K00167  BCKDHB, bkdA2; 2-oxoisovalerate dehydrogenase E1 component subunit beta
Enzymes of 2-oxocarboxylic acid metabolism [br01601.html]
 2-Oxoacid oxidizing enzymes
  K00167
Other DBs
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Genes
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FTJ: FTUN_3754
ULI: ETAA1_20720(bfmBAB)
IPA: Isop_0417
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Reference
PMID:2365818
  Authors
Nobukuni Y, Mitsubuchi H, Endo F, Akaboshi I, Asaka J, Matsuda I
  Title
Maple syrup urine disease. Complete primary structure of the E1 beta subunit of human branched chain alpha-ketoacid dehydrogenase complex deduced from the nucleotide sequence and a gene analysis of patients with this disease.
  Journal
J Clin Invest 86:242-7 (1990)
DOI:10.1172/JCI114690
  Sequence
[hsa:594]
Reference
  Authors
Venugopal A, Bryk R, Shi S, Rhee K, Rath P, Schnappinger D, Ehrt S, Nathan C
  Title
Virulence of Mycobacterium tuberculosis depends on lipoamide dehydrogenase, a member of three multienzyme complexes.
  Journal
Cell Host Microbe 9:21-31 (2011)
DOI:10.1016/j.chom.2010.12.004
  Sequence
[mtu:Rv2496c]
LinkDB

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